Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Снижение уровня тромбоцитов замедляет процесс остановки кровотечений из сосудов. Результатом данного нарушения служит развитие заболевания, которое называют тромбоцитопеническая пурпура. О причинах патологии, видах и симптомах — далее в статье.

Лечение острой ИТП

Все больные при любых проявлениях геморрагического синдрома должны находиться в больнице, хотя уже здесь встает задача — лечить или не лечить больного. Осуществляется, конечно, профилактика тяжелых кровотечений, которые однозначно могут представлять опасность для жизни. Если осложнения присутствуют, подобная терапия должна быть проведена немедленно, не глядя на количество тромбоцитов. Однако, при отсутствии осложнений врач-гематолог должен продумать возможность лечения более тщательно. У детей весьма вероятно спонтанное выздоровление, и если кровотечения отсутствуют, оптимальным является простое наблюдение за больным.

Применяется и лечение преднизолоном, и при достижении ремиссии его дозу снижают по пяти миллиграммов в три дня, а затем и полностью отменяют.

Альтернативной терапией является в/в введение иммуноглобулина, причем этот метод считается важным современным достижением в лечении ИТП.

Наши статьи по теме:

  1. Диагностика нарушений тромбоцитарного звена гемостаза
  2. Тромбоцитопения у детей
  3. Заболевания крови
  4. Симптомы мышечной дистонии у детей
  5. Геморрагический васкулит у детей

С какими видами геморрагических диатезов необходимо дифференцировать идиопатическую пурпуру?

Болезнь Верльгофа у детей следует отличать от других геморрагических тромбоцитопатий.

Среди них гетероиммунные — тоже связанные с антитромбоцитарными антигенами. Специалисты считают, что они диагностируются недостаточно часто и правильно. Для детского организма возможны 4 варианта:

  1. алиментарно-аллергический — вызывается пищевыми продуктами, искусственными добавками в прикорм коровьего молока, фруктовых соков, цитрусовых;
  2. медикаментозный — чрезмерное аллергическое воздействие лекарственных препаратов;
  3. постинфекционный — проявляется на фоне перенесенных инфекций, чаще вирусной природы, и после них;
  4. постпрививочный.

О разновидностях тромбоцитопенической пурпуры можно прочитать в этой статье.

Восстановление лабораторных показателей происходит через 2–4 недели при отмене лекарственного препарата, исключения продукта-аллергена.

Читайте также:  «Ауробин» и его применение на начальных стадиях геморроя

Из других диатезов необходимо исключить:

Еще почитать:Причины тромбоцитопении у детей

  • геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха);
  • гемофилии;
  • несколько геморрагических синдромов (Фишера-Эванса, Олдрича, Казабаха-Меррита), связанных с наследственной патологией в комбинации с заболеванием крови, каждый имеет отличительные признаки в биохимических тестах, дополнительных аномалиях развития;
  • врожденную амегакариоцитарную тромбоцитопению — сопровождается аномалиями лучевых костей;
  • тромбоцитопатии — имеется геморрагический синдром, но уровень тромбоцитов не снижен;
  • вторичные тромбоцитопении при различных заболеваниях;
  • болезни кожи.

У новорожденных следует предположить 2 вида геморрагических диатезов:

  • аллоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру;
  • трансиммунная тромбоцитопеническая пурпуру.

Аллоиммунная тромбоцитопеническая пурпура похожа на гемолитическую, обусловлена иммунным конфликтом специфических антигенов-тромбоцитов, полученных от отца и не имеющихся у матери. Появление антител через плаценту способствует гибели тромбоцитарных клеток ребенка. Петехии на коже и слизистых появляются в первые дни жизни. Типичны носовые кровотечения, кровавый стул. Смертельный исход наблюдается в 10–15% случаев.

Лечение проводят с помощью кормления донорским молоком, кортикостероидов, Дицинона, переливания крови от постороннего донора (не матери). Результат тем эффективнее, чем позже проявляется несовместимость.

Трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура передается от больной тромбоцитопенией матери с первичным заболеванием или другими, сопровождающимися пониженным уровнем тромбоцитов. Клинические проявления аналогичны предыдущему описанию, но переносятся легче, редко доходит до смертельного поражения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В случае, если тромбоцитопеническая пурпура не затрагивает других органов и систем, кровотечения не представляют серьезной опасности, а уровень тромбоцитов снижен умеренно (не ниже 50 мкл), то характер заболевания признается легким и лечение не назначается.

При более высоком снижении тромбоцитарного уровня, то есть заболевании средней тяжести, могут быть назначены медикаменты для снижения риска кровотечений, при наличии негативного анамнеза у больного.

При значительно низком уровне тромбоцитов (ниже 30 мкл) больной подлежит обязательному лечению в специализированном отделении гематологического профиля.

Применяются следующие лечебные мероприятия:

  • Гормональная терапия как противник аутоиммунных процессов;
  • Плазмаферез в качестве кровоочистительной процедуры;
  • Введение глобулинов, облегчающих иммунные реакции;
  • Кровоостанавливающие процедуры;
  • Цитостатическая терапия (иммунодепрессанты), подавляющие аутоиммунные процессы;
  • Переливание плазмы и эритроцитов;
  • Введение препаратов, улучшающих микроциркуляцию (трентал).

Общие сведения

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического – 150х109/л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

Читайте также:  Аденокарцинома или железистый рак — что это такое и лечение

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов – идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая – имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического – 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов – идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая – имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Кто в группе риска

В группе риска — пациенты в возрасте от 20-30 лет и беременные женщины. Реже тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у подростков, детей от 3 лет, пожилых люди.

При выявлении первых признаков патологии необходимо незамедлительно приступать к лечению. О вероятности развития болезни Верльгофа свидетельствуют анализы крови, предрасположенность к анемии и наличие в составе крови антител тромбоцитов.

Материал подготовлен специально для сайта под редакцией врача Канцер М.А. Специальность: инфекционные заболевания, общая гигиена, вирусология.

Виды тромбоцитопенической пурпуры

В зависимости от причин возникновения и вариантов течения болезни выделяют несколько клинических проявлений болезни.

Идиопатическая (болезнь Верльгофа)

Хотя точная причина этой формы болезни не установлена, но ее иммунное происхождение не вызывает сомнений. При исследовании крови находят антитела против тромбоцитов, а также лимфоциты, чувствительные к антигенному составу мембран кровяных пластинок.

В качестве пускового момента служит изменение активности макрофагов (клеток-пожирателей) селезенки , которые воспринимают свои тромбоциты, как чужеродные.

Геморрагическая

Кровоточивость и геморрагическая сыпь являются основными симптомами тромбоцитопенической пурпуры. Поэтому такой вариант течения болезни считается классическим. Помимо него бывает и тромботическая пурпура с острым началом и тяжелой почечной недостаточностью. При ней в мелких сосудах формируются гиалиновые тромбы, нарушающие микроциркуляцию крови.

Геморрагический синдром может обостряться в виде кризового усиления кровоточивости и резкого падения тромбоцитов . В стадии ремиссии уменьшается время кровотечения, но остаются лабораторные признаки, или наступает полная нормализация состояния и гематологических показателей.

Острая

Чаще бывает в детском возрасте. Симптомы сохраняются на протяжении полугода, а затем исчезают после восстановления числа тромбоцитов в крови. Хронические формы обычно диагностируют у взрослых пациентов, признаки болезни склонны рецидивировать после периода ремиссии.

Иммунная

Основной признак – это образование антител к оболочке тромбоцитов. Если ее свойства изменились под влиянием вирусов, бактерий или медикаментов, то такая форма (гетероиммунная) имеет достаточно благоприятное течение. После очищения организма клетки восстанавливают свой состав, а образование антител прекращается. Чаще бывает острой, ее диагностируют преимущественно в детском возрасте.

Аутоиммунная, как правило, идиопатическая. То есть причину появления антител к своим собственным клеткам установить не удается . Она имеет рецидивирующее (повторяющееся) течение, степень тяжести зависит от состояния иммунной системы. Может возникать вторично, на фоне уже имеющегося системного заболевания соединительной ткани (волчанка, тиреоидит, склеродермия).

Изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура связана с поступлением антител извне – с перелитой кровью или плоду от матери через плаценту.

Смотрите на видео о причинах и лечении тромбоцитопенической пурпуры:

Медик онлайн - медицинский интернет журнал