Лейомиосаркома кожи: причины, признаки, фото, лечение, прогноз

Доверьтесь команде высококлассных онкологов, выбрав лечение лейомиосаркомы в клиниках Израиля.

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль. Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки. На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Гистоморфологическая классификация сарком

Опухоли жировых тканейПромежуточные (местно-агрессивные) формы:

  • атипичный липоматоз;
  • высокодифференцированные липосаркомы.

Злокачественные формы:

  • недифференцированные липосаркомы;
  • миксоидные липосаркомы;
  • круглоклеточные липосаркомы;
  • полиморфная липосаркома;
  • липосаркомы смешанного типа;
  • липосаркомы без признаков дифференцировки.

Миофибропластические и фибробластические опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные, формы:

  • поверхностные подошвенные или ладонные фиброматозы;
  • фиброматозы десмоидного типа;
  • липофиброматозы.

Редко метастазирующие формы:

  • солитарные фиброзные опухоли;
  • гемангиоперицитомы, включая липоматозные гемангиоперицитомы;
  • воспалительные миофибропластические опухоли;
  • миофибропластические саркомы низкой степени дифференцировки;
  • миксоидные фибропластические саркомы;
  • инфантильные фибросаркомы.

Злокачественные формы:

  • зрелые фибросаркомы;
  • миксофибросаркомы;
  • медленнорастущие фибромиксоидные саркомы;
  • гиалинизирующие веретеноклеточные саркомы;
  • склерозирующие эпителиоидные фибросаркомы.

Фиброгистиоцитарные опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные формы:

  • плеоморфные фиброгистиоцитарные опухоли;
  • гигантоклеточные саркомы мягких тканей.

Злокачественные формы:

  • недифференцированные плеоморфные саркомы;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с гигантскими клетками;
  • недифференцированные плеоморфные саркомы с преобладанием воспаления.

Саркома мышечной тканиОпухоли скелетных мышц:

  • эмбриональные веретеноклеточные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • альвеолярные солидные и анапластические рабдомиосаркомы;
  • плеоморфные рабдомиосаркомы.

Саркома гладких мышц:Периваскулярные опухоли

  • Злокачественные гломусные опухоли;
  • миоперицитомы.

Сосудистые опухолиПромежуточные, или местно-агрессивные формы:Редко метастазирующие формы:

  • ретиформные гемангиоэндотелиомы;
  • папиллярные внутрилимфатические ангиоэндотелиомы;
  • смешанные гемангиоэндотелиомы;
  • саркомы Капоши.

Злокачественные формы:

  • эпителиоидные гемангиоэндотелиомы;
  • гемангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухолиОпухоль костной ткани, или остеогенная саркома:

  • обыкновенные: хондробластические, фибробластические, остеобластические;
  • телеангиоэктатические;
  • мелкоклеточные;
  • центральные, имеющие низкую злокачественность;
  • вторичные;
  • параоссальные;
  • периоссальные;
  • поверхностные, имеющие высокую злокачественность.

Опухоли хрящевой ткани (хондросаркомы):

  • центральные, первичные и вторичные;
  • периферические;
  • дедифференцированные;
  • мезенхимальные;
  • светлоклеточные.

Опухоли неясного происхожденияРедко метастазирующие формы:

  • ангиоматоидные фиброзные гистиоцитомы;
  • оссифицирующие фибромиксоидные опухоли;
  • миоэпителиомы;
  • парахондромы.
Читайте также:  Папиллома на веке глаза, лечение и причины народные средства

Злокачественные формы:

  • синовиальная саркома;
  • эпителиоидные саркомы;
  • альвеолярная мягкотканная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетные миксоидные хондросаркомы хордоидного типа;
  • примитивные нейроэктодермальные опухоли (PNET);
  • внескелетные саркомы Юинга;
  • десмопластические мелко- и круглоклеточные опухоли;
  • внепочечные рабдоидные опухоли;
  • злокачественные мезенхимомы;
  • миелоидная саркома;
  • новообразования, имеющие периваскулярную эпителиоидно-клеточную дифференцировку (PEComa);
  • светлоклеточные миомеланоцитарные опухоли;
  • интимальные саркомы.

диагностике

Клиника и диагностика мышечной саркомы из скелетной мускулатуры

Общие клинические проявления рабдомиосаркомы похожи на таковые при любом злокачественном новообразовании. Больные жалуются на общую слабость, плохой аппетит, резкую потерю веса, у них могут быть выявлены увеличенные лимфоузлы. Если опухоль локализована в мускулах конечностей, спины, шеи, то она достаточно легко выявляется. Образование малоподвижное, вначале безболезненное. Затем на коже могут появляться язвы, опухоль становится болезненной при пальпации или даже без нее. Если мышечная саркома локализована в орбите, может быть заметно выпячивание глаза, пациенты жалуются на нарушение зрения (сужение поля зрения, двоение в глазах, потемнение и т.д.). Симптомами рабдомиосаркомы мочеполовой системы могут быть циститы, частое болезненное мочеиспускание, кровь в моче, отечность половых органов. Опухоли в брюшной полости проявляются болями в животе, запорами и поносами.

Поверхностные опухоли, расположенные на шее, туловище, конечностях можно выявить даже при визуальном осмотре. Для уточнения диагноза проводят биопсию и гистологическое исследование тканей. Глубоко расположенные опухоли, а также рабдомиосаркому органов малого таза, брюшной полости, орбиты диагностируют с помощью других методов. Чаще всего используют рентген, УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию. Для выявления метастазов делают рентген легких, радиоизотопное исследование скелета.

Лечение при лейомиосаркоме тела матки I и II стадии

– это главный метод. Эксперты Sarcoma Foundation of America утверждают, что при I и II стадиях ULMS как можно скорее должна быть проведена тотальная абдоминальная гистерэктомия (полное удаление матки). Удаление яичников и фаллопиевых труб (билатеральная сальпингоофорэктомия, BSO) рекомендуется пациенткам в период менопаузы или при метастатическом раке.

Микроскопические метастазы в яичники возникают у 3% женщин с лейомиосаркомой матки, поэтому некоторые врачи советуют удалять яичники даже молодым пациенткам. Ситуация усугубляется и тем, что рост лейомиосаркомы могут стимулировать гормоны, вырабатываемые яичниками.

Теоретически, это правильный подход. Тем не менее, американские исследователи пока не получили достаточно сообщений о том, что число рецидивов у молодых женщин после BSO меньше, чем у женщин, которые не прошли эту процедуру. Это может быть связано с тем, что рецепторы эстрогена и прогестерона встречаются далеко не во всех случаях лейомиосаркомы.

На сегодня, по данным SFA, нет доказательств общего преимущества химио- или лучевой терапии после хирургического удаления лейомиосаркомы матки. Химио- и лучевая терапия, которые назначаются после операции, носят название «адъювантной» терапии. Адъювантное облучение таза может уменьшать вероятность рецидива рака именно в этой области, но оно статистически не влияет на риск появления опухоли в других органах (легкие, печень), а именно в других органах образуется 80% опухолей, если рецидив все-таки возникает.

Лечение при лейомиосаркоме тела матки I и II стадии

Адъювантная химиотерапия на сегодня также не продемонстрировала очевидной пользы. Крупнейшее клиническое исследование адъювантной химиотерапии при ULMS с применением наиболее активного препарата, доксорубицина (doxorubicin), показало, что вероятность рецидива и выживаемость практически не зависят от назначения этого препарата после операции.

Читайте также:  Таблетки Вазонит: инструкция по применению, отзывы, аналоги, цена

Сегодня американские эксперты не рекомендуют рутинное использование адъювантной химиотерапии, за исключением участия в клинических испытаниях новых перспективных препаратов. Недавно была выявлена высокая эффективность комбинации двух препаратов, гемцитабина (gemcitabine) и доцетаксела (docetaxel), которая сейчас активно изучается в США.

После операции рекомендуется постоянный контроль. Американские врачи советуют проходить осмотры не реже 1 раза в 3 месяца на протяжении первых 3 лет, а также делать КТ каждые 6 месяцев.

Лечение

Длительность прогрессирования саркомы составляет около двух лет. Известно, что прогноз при лейомиосаркоме и других разновидностях патологии прогноз отличается неблагоприятным течением в большинстве случаев. При саркоме запущенной формы возникают следующие осложнения:

  • саркоматозная пневмония, связанная с поражением лёгких;
  • маточное или внутрибрюшное кровотечение;
  • перитонит;
  • уремия;
  • пиелонефрит;
  • печёночная недостаточность.

Лечение саркомы матки представляет собой комплекс хирургической, лучевой, химиотерапевтической тактик. Основным способом лечения саркомы, который может улучшить прогноз, является операция. Вмешательство подразумевает удаление маточного тела, придатков, поражённых лимфоузлов, кровеносных сосудов. В некоторых случаях требуется удаление органов и метастазов.

При необходимости хирургическое лечение дополняется облучением. Врачи используют химиотерапию, если возникают рецидивы саркомы или проведение операции невозможно.

В целом прогноз саркомы, в частности, лейомиосаркомы неблагоприятен. При выявлении и лечении заболевания на первой стадии выживаемость составляет 45%. Несколько хуже прогноз при второй и третьей стадии – около 40%. Четвёртая стадия отличается довольно низким процентом выживаемости, который составляет 10%.

Лечение лейомиосаркомы

Основной метод лечения лейомиосаркомы – хирургический. Операция может включать в себя резекцию опухоли с сохранением конечности или ампутацию. Главное — должен соблюдаться принцип радикальности, чтобы не осталось ни кусочка опухоли.

Благодаря развитию современной медицины калечащие операции стали проводить намного реже. Теперь на их долю приходится менее 10% пациентов. Делают ампутацию или экзартикуляцию в крайних случаях, когда в онкопроцесс вовлечено слишком много тканей и кость или наблюдается поражение главных нервно-сосудистых магистралей.

При патологиях небольшого размера, располагающихся внутри мягких тканей, могут назначить иссечение опухоли с захватом 5 см окружающей здоровой ткани. Более радикальный подход предполагает удаление лейомиосаркомы вместе с мышечно-фасциальным футляром, в котором она находится. Также вырезают пораженные сосуды и нервы, при необходимости — участок кожи.

Проведение радикальной операции затрудняет отсутствие четких границ у опухоли, а также ее распространенность в толще мягких тканях на большом протяжении.

Если саркома находится в кости, то во время операции также удаляют надкостницу, участок кости или всю кость. Подобные вмешательства требуют дальнейшей реконструкции. Удаленные фрагменты замещаются протезами или натуральными костными трансплантатами, взятыми собственно у пациента или у умершего человека.

После операции в лаборатории исследуют иссеченную опухоль и края тканей вокруг нее. Позитивным исходом считается отсутствие клеток саркомы в окружающих тканях. Это говорит о тотальном удалении новообразования.

Читайте также:  Как распознать подногтевую меланому и почему она появляется

Если же было подтверждено наличие онкоклеток в крае резекции, то шанс на возникновение рецидива резко возрастает.

Кроме хирургического метода, для эффективного лечения лейомиосаркомы нужно применять лучевую терапию. Ее назначают до операции с целью уменьшить опухолевую массу, риск диссеминации саркомы во время и после операции, а также риск рецидивирования. Применяют суммарную очаговую дозу в 40-50 Гр. В зону облучения включают опухоль и +5 см окружающей ткани. У неоадьювантной лучевой терапии есть и недостатки. Например, есть вероятность возникновения раны, из-за чего операцию придется отложить, теряется драгоценное время. Резекцию необходимо проводить не позднее, чем через 3 недели после окончания лучевой терапии, так как позже рост злокачественных клеток может возобновиться.

Адьювантную (послеоперационную) лучевую терапию используют значительно чаще. Ее преимущество в том, что у врачей уже есть точные сведения о распространенности новообразования и ее морфологическом строении. Начинать ЛТ следует спустя 2-3 недели после операции, при условии, что рубец уже окреп. Доза повышается до 60-70 Гр.

Химиотерапия при лейомиосаркоме показана при метастатическом поражении. Она используется для неоперабельных пациентов и тех, кто отказывается от ампутации. Чаще всего назначают Доксорубицин в монорежиме или в сочетании с другими цитостатиками (Винкристином, Цисплатином, Адриамицином).

При саркомах мягких тканях начали использовать Трабектедин и Пазопаниб, которые относятся к таргентным препаратам. Также стоит отметить положительные результаты от препаратов Сорафениб и Иматиниб.

Так как симптомы лейомиосаркомы в начальных этапах очень скудные, то болезнь зачастую диагностируют в запущенной стадии. Отсрочка лечения значительно уменьшает шансы на длительную выживаемость. Случаев лейомиосаркомы матки описано очень мало, поэтому единого стандарта лечения данной патологии нет. Такие новообразования лечат по аналогии с саркомой: удаляют матку, маточную трубу и яичники.

Лучевая и химиотерапия лейомиосаркомы матки не оказывают значительного влияния на выживаемость больных. Их могут использовать для неоперабельных больных, а также в запущенных случаях для снижения риска метастазирования.

Симптомы развития рабдомиосаркомы

Рабдосаркома возвышается над поверхностью кожи, имеет плотную консистенцию. Метастазирует чаще всего в легкие и кости. Симптомы опухоли зависят от места ее локализации. Рабдомиосаркома шеи иногда протекает с частичным или полным исчезновением голоса.

Если опухоль локализуется в носовой полости, то она приводит к хроническим синуситам, носовым кровотечениям. При прорастании новообразования в тазу может наблюдаться нарушение мочеиспускания, вплоть до острой задержки мочи, кровянистые выделения из половых путей, резь во время мочеиспускания и затруднения акта дефекации, во влагалище могут обнаруживаться гроздевидные скопления опухоли. Новообразование в области лица и шеи часто сопровождается параличом, дыхательной недостаточностью.

Медик онлайн - медицинский интернет журнал