Портальная гипертензия у детей: причины, симптомы, лечение

Цирроз печени – терминальная стадия многих печеночных патологий. Особое место среди них занимают вирусные гепатиты и алкогольное поражение печени.

Симптомы портальной гипертензии

  • Спленомегалия (увеличение селезенки).
  • Варикозное расширение вен (истончение стенки вены с образованием выпячивания):
    • пищевода;
    • кардиального отдела желудка (области входа в желудок);
    • аноректальной зоны (в области выходного отверстия прямой кишки);
    • околопупочной области (« голова медузы»). 
  • Изолированный асцит (наличие свободной жидкости только в брюшной полости). Редко в сочетании с цирротическим гидротораксом (появление свободной жидкости в плевральной полости (узком пространстве между листками плевры – оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и покрывающей легкие)).
  • Портальная гастропатия, энтеропатия и колопатия, то есть образование эрозий (поверхностных дефектов слизистой оболочки) и язв (глубоких дефектов слизистой оболочки) желудка, тонкого и толстого кишечника.
  • Диспептические проявления (расстройства пищеварения):
    • снижение аппетита;
    • тошнота и рвота;
    • вздутие живота;
    • боль в околопупочной области;
    • урчание в животе.

Основные виды заболевания

Портальная гипертензия у детей может быть нескольких видов, все зависит от области протекания нарушений и повреждений. В частности выделяют такие виды, как:

  • внепеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • постпеченочная;
  • смешанная.

Установить совершенно точный тип заболевания может только квалифицированный доктор после проведения биопсии печени или проверки сердечно-сосудистой системы путем введения контрастного вещества. Очень редко встречается внепеченочная портальная гипертензия у детей, которая протекает достаточно остро и провоцирует возникновение различных осложнений. По своей клинической картине развития болезнь классифицируется на такие стадии, как:

  • доклиническая;
  • компенсированная;
  • выраженная;
  • осложненная.

При продолжительном протекании заболевания существует высокий риск стремительного прогрессирования нарушений, именно поэтому без квалифицированной медицинской помощи просто не обойтись. А внутрипеченочная портальная гипертензия у детей может привести к летальному исходу, так как есть острая необходимость в трансплантации органа, однако с такими операциями возникают большие сложности.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Многие нарушения патологического характера, которые происходят в организме каждого человека, проявляются в результате повышения давления в воротной вене. Международным кодом портальной гипертензии по МКБ является I10.

Виды портальной гипертензии:

  • предпеченочная или подпеченочная;
  • внутрипеченочная;
  • внепеченочная форма портальной гипертензии;
  • смешанная.

Подпеченочная ПГ диагностируется и развивается при аномальном строении воротной вены или в результате образования в ее полости тромбов. Врожденные аномалии могут быть выражены значительным сокращением вены на одном или всем (тотальном) участке. Наличие тромбов и как следствие закупорка сосудов, возникает в результате различных процессов септического характера, возникающих в организме (нагноение, сепсис), а также в ходе сдавливания кистозными образованиями.

Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Внутрипеченочная портальная гипертензия чаще всего начинает прогрессировать в результате поражения циррозом печени, при этом в органе наблюдаются структурные изменения. Иногда при постановке диагноза причиной выступают очаги склерозирования в оболочках тканей и гепатоцитах (клетках печени). Данная форма является самой распространенной из всех вышеперечисленных, из 10 заболевших у порядка 8 человек диагностируется внутрипеченочная гипертензия.

Надпеченочная портальная гипертензия характеризуется сбоем в оттоке крови в печени. Причиной этому служит нарушение кровотока – эндофлебит, он может быть переменным или полным. Внепеченочная портальная гипертензия порто-системного характера у взрослых вызывает синдром Бадда Киари. Помимо этого, причиной надпочечной гипертензии бывает аномальное строение нижней полой вены, кистозные образования или перикардит сдавливающего характера.

Синдром портальной гипертензии – это не самостоятельное заболевание, а клинические проявления различных патологий, в соответствии с характером которых различают допеченочный, внутрипеченочный и постпеченочный типы портальной гипертензии.

Читайте также:  Осложнения, возникающие во время и после пневмонии

К предпеченочной форме относятся:

  • Врожденная аномалия развития воротной вены;
  • Заращение просвета всей вены или ее отдельного участка;
  • Давление на вены опухолевидным или воспалительным инфильтратом и кистами;
  • Механические повреждения воротной вены;
  • Операции на печени.

Причинами внутренней портальной гипертензии печени могут быть практически все существующие острые и хронические заболевания, затрагивающие этот орган:

  • Первичный билиарный цирроз;
  • Склеротическое рубцевание печеночной ткани;
  • Ревматоидный артрит;
  • Острый алкогольный гепатит;
  • Синдром Фелти;
  • Врожденный фиброз печени;
  • Болезнь Уилсона;
  • Болезнь Кароли;
  • Болезнь Гоше;
  • Альвеококкоз;
  • Гемохроматоз;
  • Шистосомоз;
  • Саркоидоз;
  • Поликистоз печени;
  • Опухоли;
  • Миелопролиферативные заболевания;
  • Интоксикация витамином A;
  • Прием лекарственных препаратов;
  • Интоксикация винилхлоридом, мышьяком, медью.
Этиология портальной гипертензии (ПГ)

Портальная гипертензия постпеченочного типа обусловлена блокированием крови в венах печени по следующим причинам:

  • Болезнь Киари – полная или частичная непроходимость вен;
  • Тромбоз нижней полой вены – опухоли и кисты;
  • Нарушения сердечной деятельности – недостаточность трикуспидального клапана, констриктивный перикардит.

Причины возникновения патологии

О некоторых причинах формирования портальной гипертензии мы ранее упомянули:

  • тромбообразование;
  • объёмные новообразования брюшной полости различной локализации;
  • цирротические изменения печени;
  • тяжёлый гепатит;
  • поликистоз печени;
  • заражение паразитами: шистозомиаз, эхинококкоз;
  • патология сердца;
  • врождённые пороки развития.
Причины возникновения патологии

Частыми причинами тромбообразования являются врождённые патологии, при которых повышено содержание в плазме тромбоцитов (тромбофилия), а также длительно сохраняющиеся воспалительные процессы, приём лекарств, повышающих вязкость крови (в частности, гормональных контрацептивов), аутоиммунные и онкологические заболевания.

Опухоли, способные перекрыть циркуляцию по портальному кругу, могут располагаться в головке поджелудочной железы, желудке, кишках, собственно в печени. Причём опасность в данном случае представляют как злокачественные, так и доброкачественные новообразования.

Классификация цирроза печени по МКБ-— существующих видов патологии

Такое заболевание, как цирроз печени, имеет типологию по МКБ-10 с присвоением определенных кодов.

Болезнь представляет собой разрушение гепатоцитов печени и ее паренхимы. Последняя замещается фиброзной соединительной тканью. По МКБ выделяют 5 видов заболеваний. Выделяют алкогольный, первичный и вторичный билиарный типы патологии.

Читайте также:  Фоторепортаж операции: маммопластика после рака молочной железы

Остальные причины включены в рубрику неуточненного поражения.

Классификация цирроза печени по МКБ-— существующих видов патологии

Цирроз печени может проявляться вторично, как проявление туберкулеза, сифилиса, бруцеллеза, болезней эндокринной системы.

Что такое цирроз?

Печень — самая крупная железа в организме. Она отвечает за продуцирование желчи, синтез питательных веществ, коагуляция крови, распределение витаминов.

Поскольку основной функцией печени является фильтрация и выведение токсинов, она подвергается постоянному разрушению.

Природой заложен процесс саморегенирации органа, но при сильном негативном влиянии патогенных факторов, начинается разрушение гепатоцитов.

Цирроз печени — хроническое заболевание, быстро развивающееся, характеризуется деструкцией печеночной паренхимы с дальнейшим ее замещение соединительной тканью. Наиболее часто встречающиеся причины включает алкоголь и гепатит С. Болезнь сопровождается такими патологиями:

Классификация цирроза печени по МКБ-— существующих видов патологии
  • некроз клеток печени;
  • изменение в структуре и сосудистой системе железы;
  • печеночная недостаточность;
  • портальная гипертензия;
  • увеличение печени в размере.

К основным причинам болезни относят:

  • Инфекции-одна из причин заболевания;
  • недостаточное содержание витаминов и питательных веществ в организме;
  • алкогольная зависимость;
  • действие химических и лекарственных препаратов;
  • нарушение работы иммунитета;
  • избыточное количество жиров;
  • патологии эндокринной системы;
  • нарушения кровообращения;
  • генетическая расположенность.

Клинические рекомендации

Основной рекомендацией для пациентов, страдающих данной патологией, является лечение основного заболевания, вызвавшее повышение давления.

Больному рекомендуется полный отказ от алкоголя, по возможности отказ от токсических препаратов. Следует избегать стрессовых ситуациях. Медикаментозные рекомендации по профилактике портальной гипертензии, включают постоянное использование лекарственных препаратов, назначаемых врачом. Также необходимо не пропускать приёмы врача, вовремя проходить лабораторные исследования, УЗИ, КТ. Второй метод первичной профилактики – хирургическое лечение, дающее очень хорошие результаты.

Своевременное трансъюгулярное портокавальное шунтирование (ТИПС) способно увеличить жизнь примерно на 15-20 лет.

Медик онлайн - медицинский интернет журнал