Блефароспазм – характерные симптомы заболевания

Как ставится диагноз

Это заболевание в медицинской практике встречается нечасто. Как утверждают специалисты, на 10-20 тысяч человек только один может иметь синдром Марфана. Диагностика базируется на нескольких методах. Это семейный анамнез, а также исследования функций организма, офтальмологический осмотр, рентген и генетический прогноз.

Если доктор все же поставил диагноз “синдром Марфана”, лечение может быть как консервативным, так и хирургическим. К оперативному вмешательству приходится прибегать в серьезных случаях, когда лечение с помощью медикаментов и физиологических процедур не дает нужных результатов.

Оперативному вмешательству чаще всего подвергают сердечно-сосудистую систему и органы зрения.

Лечение [ | ]

• хирургическая операция

Лечение

• хирургическая операция

К:Википедия:Статьи без изображений (тип: не указан)

Причины появления и группы риска

Точные причины развития заболевания неизвестны. При синдроме Маршала активируются обе разновидности иммунной реакции: адаптивная и врожденная.

Предполагаемые причины возникновения патологии:

1. Иммунная реакция появляется из-за повторяющихся инфекционных заболеваний. Эта связь маловероятна, потому что при обследовании больных детей были получены неоднозначные результаты. Также заболевание не реагирует на антибиотикотерапию, что подтверждает ошибочность этой теории.
2. Нарушения в механизмах иммунного ответа. Предполагается, что это связано с отклонениями в белках, относящихся к системам врожденной иммунной защиты. Отмечается активное продуцирование интерлейкина 1, бета, который запускает повышение температуры, и цитокинов, связанных с воспалительными реакциями, что дает возможность предположить, что нарушения в механизмах иммунного ответа связаны с генетическими аномалиями в генах, размещенных на четвертой хромосоме.

В группе риска находятся:

1. Дети, у близких родственников которых также было выявлено это заболевание. У 45-60% пациентов есть в семейном анамнезе другие случаи заболеваемости синдромом Маршала.
2. Дети мужского пола. У мальчиков синдром PFAPA развивается в 55-70% случаев.

Синдром Маркуса-Гунна — описание болезни

Синдром Маркуса-Гунна, названный так по имени ученого, впервые описавшего болезнь в 1883 году, является офтальмологической патологией. Другое ее название — пальпебромандибулярная синкинезия. Развивается болезнь преимущественно с одной стороны лица. Данная форма диагностируется у 69% пациентов. Двусторонний тип синдрома наблюдается у 31% больных.

Зачастую недуг возникает у людей с врожденным блефароптозом — патологическим опущением века, которое приводит к частичному или полному закрытию зрачка.

Синдром Маркуса-Гунна — это не просто косметический дефект, делающий лицо апатичным и провоцирующий поднятие бровей. Эта патология приводит к снижению зрения.

Глаз практически постоянно прикрыт веком, из-за чего ухудшается видимость. Органы зрения формируются по этой причине неправильно. Особенно при врожденном типе заболевания. Это чревато серьезными нарушениями зрительных функций.

Блефароптоз при синдроме бывают частичным, когда веко закрывает только треть зрачка, неполным, сопровождающимся перекрытием зрачковой области более чем на половину, и полным, когда зрачка не видно совсем. Кроме того, бывает блефароптоз истинный и ложный. Последний диагностируется при большом скоплении жировой клетчатки под кожей века, а также уменьшении упругости самого глаза.

Такова общая картина синдрома Маркуса-Гунна. Причины возникновения его определяют форму и симптоматику болезни. От этих факторов зависит характер лечения.

Этиология

Блефароспазм развивается по неизвестной причине на сегодняшний день. Однако существует множество факторов, провоцирующих болезнь.

К причинам можно отнести:

• болезнь Паркинсона;
• неврозоподобные расстройства, стрессы;
• переутомление;
• длительная работа за компьютером;
• гиповитаминоз;
• неполноценный сон;
• прием нейролептических медикаментов.

Провоцировать защитный блефароспазм могу такие патологические состояния:

• блефарит (воспаление века);
• инородное тело в глазу;
• гиполакримация (сухость глаза);
• трихиаз.

Отдельно стоит упомянуть рефлекторный спазм, который возникает из-за стимуляции тройничного нерва. Например, при стоматологических манипуляциях, синуситах (воспалениях пазух носа), травмах лица.

Идиопатическая форма заболевания наиболее часто проявляет себя у пожилых людей, чаще страдают женщины. Не последнюю роль в развитии болезни играет фактор наследственной предрасположенности.

Симптомы идиопатической рото-лицевой дистонии, блефароспазма

Блефароспазм, или принудительное частое моргание, или подергивание глаз, может произойти в таких случаях:

• как реакция на слишком яркий свет;
• ответ глаз на слишком большую загрязненность воздуха;
• усталость;
• сильный ветер;
• напряженность тела.

Блефароспазм воздействует на один глаз, но впоследствии может перейти на оба глаза. Со временем мышечные спазмы и сокращения начинают происходить чаще, вызывают частое моргание, больным становится тяжело держать веки закрытыми. Не исключено даже возникновение слепоты, однако не истинной, а физиологической (временной) из-за невозможности раскрыть глаза из-за спазма.

Основные симптомы идиопатической рото-лицевой дистонии (синдрома Мейге, блефароспазма) это:

• интенсивные мышечные сокращения;
• болезненность век;
• мнимая слепота;
• перенапряженность глазных мышц;
• сухость глаз;
• насильственное сокращение мышц челюсти;
• неестественное положение языка во рту;
• плотно сомкнутые губы;
• сжатые челюсти;
• зубной скрежет в дневное время;
• появление на лице гримас (против воли пациента);
• выдвигание подбородка вперед;
• боль в челюсти;
• постоянное сведение бровей (нахмуривание);
• головные боли;
• проблемы со сном;
• боли в области шеи и плеч (так называемая зеркальная или отражающаяся боль);
• судороги языка;
• судороги горла;
• судороги верхних дыхательных путей;
• затруднение процесса дыхания;
• тремор (дрожание) конечностей;
• жевательные движения;
• толчкообразные движения головой;
• движения губами.

Дистоническим изменениям при данном заболевании подвергаются следующие органы и части тела:

• язык;
• глотка;
• мышцы челюсти;
• лицевые мышцы;
• мышцы затылка.

Могут присутствовать также жевательные движения (движения нижней челюстью). Нередко больные выбирают наиболее комфортное выражение лица или устойчивую позу, однако чаще мимика остается разнообразной, с зацикливанием определенных выражений, чаще нескольких, чем одного. При сильной дистонии лица и рта могут присутствовать также:

• атетоз;
• хорея;
• миоклонус.

Большую часть времени дистония происходит централизованно. Со временем, однако, состояние может распространиться и вовлечь другие мышцы тела, не только лицевые.

Чаще всего дистония распространяется на смежные мышцы. Например, при блефароспазме страдает сначала верхняя часть лица, и только затем — нижняя часть лица и рот. Крайне редко происходит распространение рото-лицевой дистонии на более дальние мышцы, например, на мышцы рук или ног.

Вероятность такого распространения является самой высокой в первые три года после появления первых симптомов заболевания. На устранение подобных симптомов требуется обычно около 10 лет, иногда они не исчезают совсем.

Риск возникновения блефароспазма выше:

• у женщин;
• у людей старше 60 лет;
• у перенесших инсульт пациентов;
• при нервных расстройствах;
• при бессоннице;
• при употреблении алкоголя;
• у наркозависимых.

Птоз у детей

Причины

причинами

• травмы, полученные во время родов;
• дистрофическая миастения (тяжелое аутоиммунное заболевание с поражением мышц и нервов);
• нейрофиброма (опухоль оболочки нерва на верхнем веке);
• офтальмопарез (частичный паралич глазных мышц);
• гемангиома (сосудистая опухоль).

Врожденный птоз у детей

• Дистрофический птоз — наиболее распространенный вид врожденного птоза, который характеризуется аномалией развития верхнего века, слабостью мышцы верхней мышцы и дистрофией леватора, а также может являться одним из симптомов блефарофимоза (генетическое недоразвитие глазной щели, «корейский глаз»).
• Недистрофический птоз, при котором работа леватора (мышцы верхнего века) не нарушена.
• Врожденный нейрогенный птоз, возникающий при парезе III пары черепно-мозговых нервов.
• Миогенный птоз (передается по наследству от матери).
• Птоз, который сочетается с феноменом Маркуса Гунна – состояние, когда опущенные веки самопроизвольно поднимаются при открытии рта, глотании или просто отведении нижней челюсти в сторону, то есть в то время, когда работает жевательная мускулатура.

Приобретенный птоз у детей

дефекта апоневрозаотеками века

• парез III пары черепно-мозговых нервов;
• врожденный синдром Горнера, который может возникать при травмах, полученных при родах или иметь неясное происхождение;
• приобретенный синдром Горнера – признак поражения нервной системы, возникающий вследствие операций на грудной клетке, или из-за нейробластомы – злокачественной опухоли, которая бывает только у детей.

Миогенный птоз

• сопровождает миастению, которая сопутствует недоразвитию и опухолям вилочковой железы, выражается в патологии глазных мышц, двоении и носит преимущественно асимметричный характер;
• сопровождает прогрессирующую наружную офтальмоплегию (паралич черепно-мозговых нервов, которые отвечают за иннервацию глазных мышц).

Механический птозПсевдоптознаркозом

Причины образования и лечения колобомы радужки

Здоровье глаз особенно важно в современном обществе, ведь именно зрение необходимо при работе за компьютером, с документами, да и просто для комфортного общения с людьми.

Однако никто не застрахован от офтальмологических заболеваний, большое количество которых отражено в МКБ 10 (Международная классификация болезней десятого пересмотра), и одним из наиболее распространенных считается колобома радужки глаза.

Колобома радужки в МКБ 10 имеет код Q13.0. Кроме того МКБ 10 содержит кодовые обозначения соседствующих значений, однако колобома определяется только вышеуказанным кодом. Достаточно часто эта болезнь наблюдается у новорожденных.

Виды колобомы радужки

Наиболее часто можно наблюдать врожденную колобому глаза, то есть врожденное увечье.

Вообще принято выделять несколько видов этого офтальмологического заболевания:

• Врожденная колобома радужки глаза (проявляется дефект у новорожденного ребенка);
• Приобретенная колобома (приобретается с возрастом);
• Односторонняя (поражен один глаз);
• Двусторонняя (поражены оба глаза);
• Полная колобома (повреждены все слои радужки);
• Неполная колобома (повреждены не все слои);
• Типичная колобома радужки (поврежден нижне-назальный квадрант радужки глаза);
• Атипичная колобома радужки (повреждены иные участки глаза).

Разумеется, врожденная колобома у новорожденного ребенка может быть как двусторонней, так и односторонней, как типичной, так и атипичной и так далее.

Причины врожденной колобомы кроются в генетическом коде, ведь этот недуг может передаваться по наследству.

А вот причинами приобретённого заболевания чаще всего являются:

• Некрозное отмирание тканей;
• Рубцовые образования после приобретенных травм;
• Дефекты, приобретенные после оперативных вмешательств (особенно на фоне иридэктомии или при наличии паталогических новообразований радужки глаза).

Лечение операцией колобомы радужки

Лечение колобомы радужки подразумевает чаще всего оперативное хирургическое вмешательство, то есть операцию. Только при минимальных повреждениях можно обойтись терапевтическими методами лечения.

В случае обширного положения без операции никак не обойтись, а вот на постоперационный период прописываются различные препараты, препятствующие возобновлению болезни и ускоряющие процесс излечения.