Болезнь Коэна: причины, симптомы, диагностика, лечение

Клинические проявления

Симптоматика синдрома Броун-Секара складывается из двигательных и чувствительных нарушений. Пациент может жаловаться на слабость в конечностях или невозможность совершать ими движения, онемение половины туловища, отсутствие чувствительности кожи к температурным воздействиям (ожогам, обморожению), нарушение ходьбы. Все эти нарушения возникают ниже уровня поражения, что является важным диагностическим признаком. Например, при вовлечении шейного отдела спинного мозга будут страдать верхние конечности, туловище и ноги. А при повреждении на поясничном уровне симптомы обнаружатся только в области ягодиц и ног.

Основные признаки поперечного поражения половины спинного мозга:

• паралич мышц с повышением их тонуса (центральный спастический паралич) на стороне поражения из-за нарушения проводимости по кортико-спинальному двигательному тракту;
• при повреждении шейного или поясничного утолщения спинного мозга появляется локальный вялый (периферический) паралич определенных мышц на стороне поражения, что связано с повреждением периферических мотонейронов (нервных клеток, отвечающих за движение);
• потеря болевой и температурной чувствительности кожи на противоположной половине тела из-за «выключения» бокового спино-таламического тракта;
• на стороне поражения на уровне повреждения спинного мозга возможно появление узкой полоски на коже с онемением, потерей поверхностной чувствительности и корешковыми болями;
• выраженные нарушения глубокой чувствительности на стороне поражения (выпадение мышечно-суставного чувства, ощущения вибрации и давления), из-за чего меняется походка и может появиться атаксия;
• вегетативные нарушения на стороне поражения, что проявляется сосудистыми и трофическими расстройствами.

Очень важным диагностическим признаком является отсутствие тазовых нарушений. Мочеиспускание, дефекация и возможность эрекции сохраняются даже при выраженном параличе одной половины нижней части тела. Это позволяет подтвердить односторонность поражения спинного мозга.

Симптоматика

Малыши, рожденные на свет с синдромокомплексом Коэна, имеют изначально пониженные параметры веса. Наблюдается задержка в их дальнейшем росте при быстро формирующемся значительном ожирении.

Иные патогномоничные клинические проявления:

значительно выраженная мышечная гипотония;

существенная микроцефалия;

большие параметры ушных раковин;

слишком короткая канавка в районе губы;

дисбаланс дальнейшего развития верхней челюсти;

дневной вариант слепоты;

существенное понижение параметров зрения;

пигментный вариант ретинита;

патогномоничное формирование суставов;

узкие конечностей;

наличие дополнительных складок в районе ладоней;

дисбаланс формирования структур позвоночника;

умственная отсталость.

Как можно распознать синдром Морриса у ребёнка

Существует абсолютная и частичная форма нечувствительности к андрогенам. Начальные формы тестикулярной нечувствительности определяются у юношей с начала пубертатного периода. Симптомы всегда своеобразны и зависят от типа патологии.

При абсолютной нечувствительности к андрогенам у лиц мужского пола наблюдается формирование тела и мочеполовых органов с ярко выраженной тенденцией феминизации. Присутствуют такие проявления:

• увеличение груди;
• практически полное отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах;
• значительное усиление волос на голове;
• большие бёдра, маленькие плечи и другие нетипичные для мужского силуэта черты;
• инфантилизм (недоразвитие) половых губ, репродуктивных органов.

Неполная форма синдрома имеет более разнообразную клиническую картину.

Бера синдром — это… Что такое Бера синдром?

Лечение

Терапевтические мероприятия для больных с синдромом Симмондса-Шиена направлены на настройку гормонального баланса, а также устранение болезней, которые привели к развитию патологии.

Обычно лечение пациентов с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью проходит в условиях стационара, в палате интенсивной терапии.

В случае, если недуг спровоцирован опухолью, применяют хирургическое ее удаление, лучевую методику или криотерапию.

Противовоспалительные средства показаны, когда причиной заболевания являются воспалительные процессы.

Заместительная терапия включает применение таких медпрепаратов:

• Префизон.
• Кортикотропин.
• Тиреоидин.
• Тиреокомб.
• Трийодтиронин.
• Гонадотропины.
• Половые гормоны.

В течение всего периода гормональной терапии врач держит под контролем концентрацию гормонов в организме пациента.

Усилить действие медикаментов помогает соблюдение специальной диеты. Она предполагает употребление пищи, богатой полиненасыщенными жирами, а также белками. Рекомендуют расширить рацион овощами, фруктами. Готовить еду лучше щадящими методам (на пару, отваривать, запекать).

Дополнительно назначают поливитаминные комплексы и биодобавки, которые помогают лучшему усвоению гормонов.

Курение и употребление алкоголя во время лечения не рекомендуется.