Болезнь Коэна: причины, симптомы, диагностика, лечение

ШИХЕНА СИНДРОМ (H. L. Sheehan, английский эндокринолог и патолог, родился в 1900 году; синоним: болезнь Шихена, послеродовой гипопитуитаризм) — заболевание, развивающееся у женщин после родов, осложнившихся массивным кровотечением, и характеризующееся снижением функции эндокринных желез.

Клинические проявления

Симптоматика синдрома Броун-Секара складывается из двигательных и чувствительных нарушений. Пациент может жаловаться на слабость в конечностях или невозможность совершать ими движения, онемение половины туловища, отсутствие чувствительности кожи к температурным воздействиям (ожогам, обморожению), нарушение ходьбы. Все эти нарушения возникают ниже уровня поражения, что является важным диагностическим признаком. Например, при вовлечении шейного отдела спинного мозга будут страдать верхние конечности, туловище и ноги. А при повреждении на поясничном уровне симптомы обнаружатся только в области ягодиц и ног.

Основные признаки поперечного поражения половины спинного мозга:

  • паралич мышц с повышением их тонуса (центральный спастический паралич) на стороне поражения из-за нарушения проводимости по кортико-спинальному двигательному тракту;
  • при повреждении шейного или поясничного утолщения спинного мозга появляется локальный вялый (периферический) паралич определенных мышц на стороне поражения, что связано с повреждением периферических мотонейронов (нервных клеток, отвечающих за движение);
  • потеря болевой и температурной чувствительности кожи на противоположной половине тела из-за «выключения» бокового спино-таламического тракта;
  • на стороне поражения на уровне повреждения спинного мозга возможно появление узкой полоски на коже с онемением, потерей поверхностной чувствительности и корешковыми болями;
  • выраженные нарушения глубокой чувствительности на стороне поражения (выпадение мышечно-суставного чувства, ощущения вибрации и давления), из-за чего меняется походка и может появиться атаксия;
  • вегетативные нарушения на стороне поражения, что проявляется сосудистыми и трофическими расстройствами.
Читайте также:  Закисают глазки у грудничка. Что делать?

Очень важным диагностическим признаком является отсутствие тазовых нарушений. Мочеиспускание, дефекация и возможность эрекции сохраняются даже при выраженном параличе одной половины нижней части тела. Это позволяет подтвердить односторонность поражения спинного мозга.

Симптоматика

Малыши, рожденные на свет с синдромокомплексом Коэна, имеют изначально пониженные параметры веса. Наблюдается задержка в их дальнейшем росте при быстро формирующемся значительном ожирении.

Иные патогномоничные клинические проявления:

значительно выраженная мышечная гипотония;

существенная микроцефалия;

большие параметры ушных раковин;

слишком короткая канавка в районе губы;

дисбаланс дальнейшего развития верхней челюсти;

дневной вариант слепоты;

существенное понижение параметров зрения;

пигментный вариант ретинита;

патогномоничное формирование суставов;

узкие конечностей;

наличие дополнительных складок в районе ладоней;

дисбаланс формирования структур позвоночника;

умственная отсталость.

Как можно распознать синдром Морриса у ребёнка

Существует абсолютная и частичная форма нечувствительности к андрогенам. Начальные формы тестикулярной нечувствительности определяются у юношей с начала пубертатного периода. Симптомы всегда своеобразны и зависят от типа патологии.

При абсолютной нечувствительности к андрогенам у лиц мужского пола наблюдается формирование тела и мочеполовых органов с ярко выраженной тенденцией феминизации. Присутствуют такие проявления:

Как можно распознать синдром Морриса у ребёнка
  • увеличение груди;
  • практически полное отсутствие волос на лобке и в подмышечных впадинах;
  • значительное усиление волос на голове;
  • большие бёдра, маленькие плечи и другие нетипичные для мужского силуэта черты;
  • инфантилизм (недоразвитие) половых губ, репродуктивных органов.

Неполная форма синдрома имеет более разнообразную клиническую картину.

Бера синдром — это… Что такое Бера синдром?

  • Бера синдром — (Behr, 1905) форма олигофрении с аутосомно рецессивным типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. двусторонняя атрофия зрительных нервов со скотомами; 2. нарушениями цветоощущения и поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
  • Сте́рджа — Ве́бера — Кра́ббе синдро́м — (W.A. Sturge, 1850 1919 английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач; К.Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… … Медицинская энциклопедия
  • Ве́бера синдро́м — (H.D. Weber, 1823 1918, англ. врач; син. Вебера Гюблера Жандрена синдром нрк) альтернирующий педункулярный синдром при поражении корешков глазодвигательного нерва и пирамидного пути на уровне ножек мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося … Медицинская энциклопедия
  • Ве́бера — Гюбле́ра — Жандре́на синдро́м — (нрк; H.D. Weber, 1823 1918, англ. врач; A.M. Gubler, 1821 1879, франц. врач; A.N. Gendrin, 1796 1890, франц. врач) см. Вебера синдром … Медицинская энциклопедия
  • Гру́бера синдро́м — (G.B. Gruber, р. 1884 Г., нем. патолог; син.: дизэнцефалия спланхнокистозная, Меккеля синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся аномалиями развития черепа, позвоночника, мочеполовых органов, полидактилией, образованием кист в почках,… … Медицинская энциклопедия
  • Ле́бера боле́знь — (Th. Leber; син.: Лебера атрофия зрительного нерва, Лебера синдром) наследственная атрофия зрительных нервов, проявляющаяся быстрым развитием двусторонней центральной скотомы; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу … Медицинская энциклопедия
  • Рандю́ — Ве́бера — О́слера боле́знь — (Н.J.L.М. Rendu, 1844 1902, французский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач; W. Osler, 1849 1919, канадский врач) см. Ослера Рандю синдром … Медицинская энциклопедия
  • Сте́рджа — Ве́бера боле́знь — (W.A. Sturge, 1850 1919, английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач) см. Стерджа Вебера Краббе синдром … Медицинская энциклопедия
  • Шту́рге — Ве́бера боле́знь

    — (нрк: W.A. Sturge, 1850 1919, английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач) см. Стерджа Вебера Краббе синдром … Медицинская энциклопедия

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
  • Лечение

    Терапевтические мероприятия для больных с синдромом Симмондса-Шиена направлены на настройку гормонального баланса, а также устранение болезней, которые привели к развитию патологии.

    Обычно лечение пациентов с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью проходит в условиях стационара, в палате интенсивной терапии.

    В случае, если недуг спровоцирован опухолью, применяют хирургическое ее удаление, лучевую методику или криотерапию.

    Лечение

    Противовоспалительные средства показаны, когда причиной заболевания являются воспалительные процессы.

    Заместительная терапия включает применение таких медпрепаратов:

    • Префизон.
    • Кортикотропин.
    • Тиреоидин.
    • Тиреокомб.
    • Трийодтиронин.
    • Гонадотропины.
    • Половые гормоны.

    В течение всего периода гормональной терапии врач держит под контролем концентрацию гормонов в организме пациента.

    Усилить действие медикаментов помогает соблюдение специальной диеты. Она предполагает употребление пищи, богатой полиненасыщенными жирами, а также белками. Рекомендуют расширить рацион овощами, фруктами. Готовить еду лучше щадящими методам (на пару, отваривать, запекать).

    Лечение

    Дополнительно назначают поливитаминные комплексы и биодобавки, которые помогают лучшему усвоению гормонов.

    Читайте также:  Расходящееся косоглазие: причины, симптомы и лечение экзотропии

    Курение и употребление алкоголя во время лечения не рекомендуется.

    Медик онлайн - медицинский интернет журнал