Эмбриональная рабдомиосаркома: лечение, прогноз

БЫСТРАЯ НАВИГАЦИЯ — Рабдомиосаркома

Определение Причины возникновения Симптомы Диагностика Лечение

Что такое рабдомиосаркома?

Рабдомиосаркома – это редкое злокачественное образование поперечнополосатых мышц. Может быть как врожденным, так и приобретенным. Клетки опухоли начинают бесконтрольно делиться, теряют свою дифференцировку, становятся похожими на зачаточные клетки мышц эмбриона (миобласты). Без своевременной диагностики метастазы поражают другие органы: легкие, печень, кости.

Статистика

Рабдомиосаркома чаще выявляется у детей до 10 лет (70%). Мальчики болеют чаще. Не исключено возникновение злокачественной опухоли поперечнополосатых мышц и в зрелом возрасте. У взрослых рабдомиосаркома поражает мышцы конечностей, у людей до 20 лет опухоль может локализироваться в любых тканях, даже там, где нет мышц вообще. При своевременном лечении прогноз благоприятный. Заболевание встречается редко и может протекать под маской совсем других диагнозов. В клиниках Израиля и Германии диагностика и лечение рабдомиосаркомы не представляет трудности. Многие пациенты приезжают в Израиль, к примеру, как в одну из стран, где онкология развита на самом высоком уровне. По статистике у 80% проходивших лечение больных отмечается стойкая ремиссия.

Виды рабдомиосарком

Существует две разновидности рабдомиосарком: плеоморфная (приобретенная в зрелом возрасте) и эмбриональная (врожденная, развивается до 10 лет). Эмбриональная разделяется на:

  • Альвеолярную – поражаются крупные поперечнополосатые мышцы конечностей, спины, большого пальца
  • Кистевидную – опухоль развивается из мышц внутренних органов (мочевой пузырь, мочеточник)
  • Эмбриональную – поверхностное образование, возникающее на шее, голове.
  • Недифференцированную – врожденные саркомы, возникающие в мягких тканях, где мышц вообще нет.

Что такое саркома: особенности развития онкоопухоли в глазах

Саркома глаз: симптомы и проявление

Саркома является редким видом онкологии глаза, она встречается в 15 раз реже, чем рак глаз.

Саркома развивается из:

Что такое саркома: особенности развития онкоопухоли в глазах
  • тканей орбиты;
  • коньюктивы;
  • нервов;
  • мышц, которые участвуют в движении глаз;
  • кожи, хрящей, костей вокруг глаз.

Появляясь в одном слое глаза, новообразование способно распространяться на соседние слои. Также есть опасность прорастания вглубь черепа.

Встречаются первичные саркомы, которые возникают de novo и вторичные (метастазы из других частей организма).

Лечение рабдомиосаркомы

Каждый отдельный случай требует индивидуального подхода, и лечение назначается именно по такому принципу. Большое значение при этом врач уделяет стадии заболевания, его локализации, состоянию организма пациента, наличию у него сопутствующих заболеваний, влияющих на процесс. Но, следует отметить, что в любом случае главным методом является хирургический, и данная терапия дополняется лучевым лечением, проведением курсов химиотерапии. Такие дополнительные способы борьбы с раком требуются, чтобы убить раковые клетки, которые могли остаться в организме после хирургического вмешательства.

Следует подчеркнуть, что возникшую в области головы рабдомиосаркому удалить сложно, так как рядом расположены структуры, являющиеся жизненно важными. Поэтому врач корректирует метод с учетом невозможности проведения полноценной резекции. Здесь должны участвовать нейрохирурги, специалисты по пластике. Нередко применяется ампутация, если поражена конечность.

Лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома (РМС) – наиболее распространённый вид сарком мягких тканей у детей, который развивается из поперечно – полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани. Наиболее часто РМС встречается в первой декаде жизни. Пик заболеваемости приходиться на 5-9 лет. Мальчики болеют несколько чаще девочек (1,3:1). Выделяют три основных морфологических варианта РМС: эмбриональный (включая ботриоидный) -70-75%, альвеолярный-20-25%, плеоморфный -1%. Самое благоприятное течение характерно для эмбриональных РМС.  РМС может встречаться везде, где есть поперечнополосатая мускулатура. Однако наиболее часто РМС локализуется в области головы и шеи (35% от всех других локализаций). Выделяют РМС   параменингеальной локализации (70%):

  • Крылонебная, подвисочная ямка  —  50% 
  • Полость носа, придаточные пазухи носа -25%
  • Среднее ухо -20%
  • Носоглотка- 5%
Читайте также: 

И непараменингеальной локализации -30%:

  • Околоушно-жевательная область
  • Мягкие ткани лица 
  • Мягкие ткани волосистой части головы
  • Полость рта
  • Ротоглотка
  • Гортань
  • Гортаноглотка
  • Шея
  • Орбита

В зависимости от первичной локализации различают две прогностические группы: 

  1. благоприятную локализацию: орбита, голова и шея (непараменингеальные).
  2. неблагоприятную локализацию: параменингеальные опухоли.

Симптомы и лечение рабдомиосаркомы

Рабдомиосаркома – это опухоль, которая образуется в мягких тканях организма, которая, впоследствии, перерождается в злокачественное образование. Это заболевание с одинаковой частотой встречается как в молодом, так и пожилом возрасте.

Код по МКБ-10 — C49. Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей

Рабдомиосаркома: что это такое?

Рабдомиосаркома (злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) – это злокачественная опухоль, которая образуется из скелетной мышцы в мягких тканях организма.

Образуется она чаще всего в нижних конечностях (голень, бедро), что затрудняет движение при ходьбе, а также голове, шее и малом тазу. Может поражать область носоглотки, от чего человеку тяжело дышать.

Опухоль, разрастаясь в мышцах внутренних органов, сдавливает их, от чего появляются боли.

Рабдомиосаркома отличается от других образований тем, что:

  1. Опухоль на ранних стадиях трудно диагностировать;
  2. Быстро образуется в злокачественную;
  3. Границы ее нечеткие.

У мальчиков и у мужчин эта патология встречается чаще, чем у женщин.

Существует несколько видов рабдомиосаркомы, которые отличаются гистологическим строением клеток:

  • Эмбриональная рабдомиосаркома – это быстро прогрессирующая опухоль, которая образуется в области головы и шеи, а также в мочеполовой системе, в основном у детей и подростков. Эмбриональная рабдомиосаркома бывает нескольких видов:
  1. Ботриоидная – образуется в органах, покрытых слизистой оболочкой. Внешний вид напоминает узел;
  2. Анапластическая – в клетках опухоли образуются множественные фигур митоза. В основном образование возникает в мышцах конечностей;
  3. Веретеноклеточная – это веретенообразные клетки, находящиеся внутри саркомы, чаще всего образующиеся на шее и голове;
  • Альвеолярная – внутри данного рода опухоли есть соединительные перегородки, к которым присоединяются опухолевые клетки разных видов (крупные, вытянутые, многоядерные) и т.д. Опухоль располагается в мягких тканях различных органов. Этот вид рабдомиосаркомы возникает в основном молодом возрасте;
  • Плеоморфная рабдомиосаркома одна из самых распространенных видов, которая может достичь больших размеров. Эта опухоль развивается в основном в нижних конечностях. При рассмотрении с помощью специального оборудования, можно увидеть, что образование состоит из клеток, которые имеют разные формы (грушевидные, ленточные, круглые);
  • Кистевидная рабдомиосаркома – образуется во внутренних органах;
  • Недифференцированная рабдомиосаркома – редкий тип рабдомиосаркомы, который отличается быстрыми темпами распространения, и имеет низкую степень дифференцировки.
Симптомы и лечение рабдомиосаркомы

Существуют 4 группы рабдомиосаркомы, из них 1 и 2 группы делятся на несколько подгрупп:

  1. 1А – опухоль пока остается внутри мышцы или органа;
  2. 1Б – рабдомиосаркома поражает органы, которые находятся вблизи опухоли. При данном виде образование можно удалить хирургическим путем;
  • Вторая группа также имеет варианты:
  1. 2А – при поражении внутренних органов опухолью, лимфатические узлы не поражаются;
  2. 2Б – опухоль поражает лимфатические узлы.
  • Третья группа – рабдомиосаркома образуется в органах, где невозможно хирургическое вмешательство;
  • Четвертая группа – выявляются отдаленные метастазы.

Стадии рабдомиосаркомы определяются гистологическими и цитологическими исследованиями.

Осложнения

При лечении данного заболевания, могут быть следующие побочные действия от примененных методов лечения:

  1. Нарушение роста и функционирование костей после облучения;
  2. У мужчин и женщин после химиотерапии, может развиться бесплодие;
  3. Образование другие видов опухоли, рост которых вызван применением длительного курса химиолучевой терапии.

Профилактика

Профилактических мер, которые бы предотвратили образование рабдомиосаркомы, не существует, так как причин формирования этих опухолей неизвестны.

Есть несколько факторов, которые считаются профилактическими:

  1. Если в семье у мужа или жены была эта болезнь, или у ближайших их родственников, то при планировании ребенка, надо пройти генетическое обследование;
  2. Избегать радиационного облучения и отправления химическими веществами;
  3. Не допускать травм в скелетных структурах и кожи.

Причины рабдомиосаркомы

Медицине не известны причины рабдомиосаркомы, есть некоторые факторы риска и болезни, связанные с этой опухолью. Они включают:

  • Лучевую терапию при лечении другого состояния;
  • Синдром Ли-Фраумени;
  • Плевропульмональная бластома;
  • Нейрофиброматоз;
  • Синдром Костелло;
  • Синдром Беквита-Видемана;
  • Синдром Нунана.
Читайте также:  Какие особенности у миопии слабой степени во время беременности

Хотя подавляющее большинство случаев РМС происходят спорадически, считается, что от 10 до 33% детей, у которых развивается РМС, имеют генетический фактор риска.

Развитие РМС было связано с рядом редких семейных «раковых синдромов», таких как синдром Ли-Фраумени, который включает семейную кластеризацию РМС и других опухолей мягких тканей у детей, с адренокортикальной карциномой и ранним началом рака молочной железы у взрослых родственников.

При исследовании детей с синдромом Костелло, вероятно, аутосомно-доминантным расстройством, характеризующимся задержкой послеродового роста, типичными грубыми лицами, дряблой кожей и задержкой развития, выявили повышенный риск развития солидных рабдомиосарком. В Европе было зарегистрировано десять случаев РМС приблизительно у 100 известных детей с синдромом Костелло.

Лечение альвеолярной рабдомиосаркомы

Наиболее распространенный и эффективный вариант лечения альвеолярной рабдомиосаркомы – хирургическое вмешательство. В ходе операции часто используют артериальную эмболизацию, которая позволяет уменьшить кровопотерю, а также способствует облегчению боли. Если альвеолярная рабдомиосаркома локализуется в труднодоступном месте, то оперирующие хирурги используют в практике специальные методики. Например, если опухоль поражает конечность, то часто проводится операция ампутации. Очень часто оперативные вмешательства по поводу данного диагноза требуют участия нейрохирургов.

После операции обязательно назначается курс химиотерапии. Прием цитостатических препаратов подавляет образование новых раковых клеток, а также разрушает оставшиеся опухолевые структуры. Для этих же целей может быть использована лучевая терапия.

Если хирургическим путем удалить альвеолярную рабдомиосаркому невозможно, то тактикой лечения становится консервативная терапия (лучевая и химиотерапия).

Ученые занимаются разработкой новых способов лечения альвеолярной рабдомиосаркомы. Так, например, для лечения детей изучается метод приема лекарственных препаратов, которые имеют способность связываться с раковыми клетками и подавлять их питание. В результате такого воздействия опухолевые клетки погибают.

Еще одна новая разработка – пересадка собственных клеток после курса химиотерапии. Перед началом лечения у пациента берутся собственные стволовые клетки, после чего они подлежат заморозке. После проведенной терапии клетки путем инфузии возвращают в организм. Затем, проводится курс иммунотерапии.

После проведения любого вида лечения пациент остается на диспансерном наблюдении у врача-онколога и регулярно проходит полное обследование. К сожалению, альвеолярная рабдомиосаркома склонна к рецидивам.

Стадирование рабдомиосаркомы

Стадирование любого типа рака включает определение того, находится ли рак только в той области, где он был первоначально обнаружен (локальный), или он распространился (метастазировал) на другие органы, например, легкие, головной мозг.

Знание стадии помогает лечащим врачам определить лучший подход к лечению. Стадирование рабдомиосаркомы немного сложнее, чем у многих других типов опухолей, поскольку имеет три различных аспекта опухоли, включая оценку опухоли после ее хирургического удаления (при условии, что она может быть удалена).

Во-первых, стадия, основанная на размере опухоли и, если рентгенологические исследования (МРТ, ПЭТ/КТ) показывают, что рак распространился:

  • Стадия I — опухоль маленькая и не распространилась;
  • Стадия II или III — опухоль распространилась на окружающие структуры;
  • Стадия IV — опухоль распространилась на другие части тела.

Во-вторых, заболевание группируется на основании того, распространился ли рак и был ли весь рак удален хирургическим путем:

  • I группа — все видимые опухоли удаляются во время операции, а края области отрицательные; не распространяется на другие районы.
  • Группа II — все видимые опухоли удаляются во время операции, но края положительные; не распространяется на другие районы.
  • III группа — все видимые опухоли не могли быть удалены полностью; опухоль распространилась на лимфу, но не на другие органы.
  • Группа IV — рак уже показал признаки распространения на другие органы на момент постановки диагноза.
Читайте также:  Как с глаукомой получить инвалидность

Группа риска — объединяя информацию о стадии и группе, врачи могут классифицировать опухоль ребенка по группе риска, основываясь на ее агрессивности. Назначение группы риска помогает назначить следующее лечение.

  • Низкий риск — поскольку рабдомиосаркома представляет собой агрессивную опухоль, альвеолярная рабдомиосаркома не попадает в группу низкого риска;
  • Промежуточный риск — включает детей со стадией 1,2 или 3 заболевания.
  • Высокий риск — включает детей с 4 стадией болезни.

Стадии рабдомиосаркомы у детей

Стадирование рабдомиосаркомы происходит по системе TNM:

  1. К 1 стадии относятся опухоли Т1, которые ограничены органом или тканью и не выходят за их пределы. Ее размер может быть менее 5 см (Т1а) или больше 5 см (Т1б). Региональных и отдаленных метастазов нет (N0, М0).
  2. 2 стадия рабдомиосаркомы – это опухоль, которая распространилась на соседние органы или ткани (Т2). Она может быть до 5 см (Т2а) или больше 5 см (Т2б). N0 и М0.
  3. Рабдомиосаркома 3 стадии у ребенка отличается наличием метастазов в региональных лимфатических узлах (N1). Показатель Т может быть любой.
  4. 4 стадия рабдомиосаркомы самая опасная, так как она характеризуется метастазированием в отдаленные болезни определяется на основании инструментального исследования и биопсии.

Современная диагностика РМС

Биопсия:

После выявления внешних признаков заболевания, врач рекомендует провести биопсию, которая заключается в хирургическом заборе небольшого участка мутированной ткани и лабораторном анализе. Диагноз выставляется на основании результатов проб на гистологию, онкомаркеры и иммунологии.

Дополнительные диагностические процедуры необходимы для уточнения размера и распространения раковых изменений мягких тканей.

Ультразвуковая диагностика:

Определяет общую структуру патологии.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография:

Идентификация степени распространения опухоли и наличия метастазов.

Рабдомиосаркома От чего возникает рабдомиосаркома?

Точные причины рабдомиосаркомы ученые назвать не могут. В редких случаях наблюдают развитие онкологии в той области, на которой раньше проводили лучевую терапию. Подобный эффект объясняется негативным влиянием радиации.

Стоит отметить, что у трети больных обнаруживают определенные генетические отклонения. Так, при альвеолярной рабдомиосарокме присутствуют нарушения в хромосоме t (2;13) и t(1;13), а при эмбриональной, как правило, повреждена хромосома 11р15. Мутации могут быть врожденными или приобретенными.

Причиной рабдомиосаркомы может стать наследственность. Отмечено, что данный недуг развивается у тех, чьи родственники болели или болеют одной из следующих патологий: рак груди, остеосаркома, меланома, синдром мочевого пузыря может быть связана с различными инфекциями моче-выделительной системы. Также существует опасность возникновения рака при отравлении химическими веществами. Признаки образования

Стадии рабдомиосаркомы у детей

Коварность заболевания состоит в том, что оно в течение длительного периода времени не тревожит пациентов никакими признаками. Первые симптомы рабдомиосаркомы проявляются слабо, говорят об ухудшении общего состояния, а не о конкретном поражении органов, поэтому люди не обращают на них внимание.

К таким признакам относятся:

  • Снижение веса тела.
  • Чувство слабости во всем теле.
  • Ухудшение аппетита.
  • Уменьшение работоспособности.
  • Повышение температуры тела.

Специфические же симптомы рабдомиосаркомы возникают позже. Они отличаются в зависимости от локализации, размера, а также наличия метастазов. Если патологический процесс развивается в голове, беспокоят следующие проявления:

  • Снижение остроты зрения.
  • Раздвоение перед глазами.
  • Косоглазие.
  • Эрозии в области черепа.
  • Заложенность носовых проходов.
  • Кровотечение из носа.
  • Изменение голоса.
  • Выступ глазного яблока вперед.
  • Припухлости в зоне головы и шеи.

Признаки мягкотканной саркомы в грудной клетке и конечностях следующие:

  • Появление уплотнения в пораженном месте.
  • Болезненность новообразования.
  • Кровоточивость опухоли.
  • Деформация больного места.

При поражении брюшной полости наблюдаются такие признаки рабдомиосаркомы как:

  • Увеличение объема живота.
  • Болевой синдром в подвздошной зоне.
  • Расстройства стула.
  • Тошнота, рвота.

Рабдомиосаркома мочевого пузыря у детей, матки и иных органов мочеполовой системы проявляется следующим образом:

  • Боль в процессе мочеиспускания.
  • Патологические примеси в моче.
  • Острая задержка мочи.
  • Болезненность внизу живота.
  • Кровяные выделения из влагалища.

Проявление специфических симптомов позволяет врачам определить, в каком именно органе происходит нарушение и провести его диагностику.

Медик онлайн - медицинский интернет журнал