Куриная или ночная слепота. Симптомы, причины, лечение

С индром ВПВ — это врожденная аномалия развития кардиальных структур, при которой в сердце образуется лишний проводящий пучок, транспортирующий электрический импульс от синусового узла к желудочкам, в обход атриовентрикулярного узла, что приводит к преждевременному возбуждению желудочков.

Общие сведения

Корковая слепота у взрослых и детей – это па­тологическое состояние, обусловленное полным отсутствием зрения на фоне двустороннего поражения заты­лочных долей головного мозга.

Проявляется оно следующим образом: глазное яблоко функцио­нирует нормально, зрач­ки реагируют на свет, оп­тическая система глаза преломляет и фокусирует изображение на сетчат­ке, которое затем «пере­дается» по зрительному тракту в корковые центры затылочной доли голов­ного мозга, но там не об­рабатывается – поэтому человек и не видит.

Распространенность патологии в общей струк­туре слепоты составляет 5-7%. Из них у 48% паци­ентов причины развития заболевания связаны с пренатальным внутриутробным поражением центральной нервной си­стемы (например, при воздействии вирусов гриппа, краснухи или гер­песа во время беремен­ности).

В 15-20% случаев поражение органа зре­ния наблюдается при эн­цефалопатии (инфекци­онном, травматическом, постинсультном повреж­дении затылочных отде­лов головного мозга). Корковая слепота мо­жет развиться в любом возрасте, причем и муж­чины, и женщины болеют с одинаковой частотой.

Классификация

Существует 4 вида слепоты:

  • Абсолютная (тотальная). При данной форме светоощущение полностью отсутствует. Больные видят только темноту, не воспринимают цвет, форму и размеры.
  • Скотома. Психологический тип болезни, означающий частичное исчезновение поля зрения. У больного время от времени пропадает изображение на отдельных участках. Скотома сопровождается фосфенами, ощущением мерцания.
  • Гемианопсия. Это двухсторонний вид заболевания в половине поля зрения. Заболевание считается полиэтиологическим.
  • Дальтонизм — цветовая форма патологии. Чаще заболевание наследственное. Под дальтонизмом понимается неспособность пациента различать красный, синий и зеленый. Иногда теряется возможность вообще иметь цветовое зрение.
Читайте также:  Что делать при ушибе глаза, первая помощь и лечение

Заболевание бывает врожденным или приобретенным. Первое развивается у детей с рождения.

Выделяют еще несколько видов слепоты:

  • кортикальная;
  • временная (перемежающаяся);
  • гражданская;
  • профессиональная;
  • корковая;
  • предметная;
  • куриная;
  • снежная.

Симптомы Синдрома Уэста:

Характерна триада признаков: инфантильные спазмы + задержка психомоторного развития + гипсаритмия. Один из признаков триады может выпадать.

Спазмы могут быть сгибательными, разгибательными, чаще же — смешанные. Приступы в большинстве случаев заключаются во внезапно начинающемся, напоминающим испуг, генерализованном миоклонусе с рывками вверх, поднятием головы, напоминающими реакцию Моро — молниеносные (длительность — до 1 с) клонические судороги со сгибанием головы и туловища, иногда — с падением на колени. В некоторых случаях приступы проявляются также в коротком, но серийном, кивательном движении головы («кивки»). Реже эти приступы протекают как при замедленной киносъемке, чем напоминают восточное приветствие «саалам». Всегда выявляется выраженная тенденция к серийности судорог, незаметному переходу к статусу, комбинирование с большими приступами.

Психика: задержка психомоторного развития.

Неврология: в 80% случаев — церебральные парезы, гипотонико-атактические нарушения, микроцефалия.

Нейрорадиология: в 90% случаев находят грубые структурные нарушения.

Патоморфология: микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия, микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз, сосудистые мальформации.

Гипсаритмия. Скорость — 30 мм/с. Амплитуда — уменьшена по сравнению с обычным усилением в 3 раза.

Как врач определяет ночную слепоту

  • Для диагностики ночной слепоты используется аппарат. Во-первых, пациент смотрит в ярко освещенное поле в адаптере. Затем свет выключается. В короткие промежутки времени измеряется восприятие яркости источника света.
  • Еще одна возможность диагностики возможна с помощью Никтометра. Пациент остается в темной комнате в течение 10-15 минут, чтобы глаза могли приспособиться к темноте. Затем в ночном блайнде будут показаны разные оптотипы. Яркость окружающей среды и отличие от окружающей среды здесь различны. Офтальмолог может определить степень ночной слепоты от информации пациента о том, что он воспринял. В то же время этот тест можно использовать для определения пригодности для ночного вождения.
Читайте также:  Всё, что необходимо знать о герпетическом (герпесном) конъюнктивите

Можно лечить только основное заболевание ночной слепоты

  • Специальной терапии для ночной слепоты нет. В частности, можно лечить основное заболевание.
  • При диабете подача кислорода сенсорными клетками может быть улучшена путем лазерного лечения. Использование лазера также позволяет улучшить отток жидкости при повышенных внутриглазных давлениях (глаукома). Альтернативно, внутриглазное давление может быть снижено хирургическим путем или глазными каплями. Лазерная процедура также фиксирует слезы и отверстия сетчатки, которые обычно выполняют хирургические ремонтные отслойки сетчатки.
  • Пока нет лечения пигментной ретиниты.

Ночная слепота: профилактика путем проверки глаз

Целенаправленное предотвращение ночной слепоты ограничено. Для этого важно, чтобы вы посещали офтальмолога регулярно — и в случае видимых нарушений немедленно — сделали так, чтобы любые изменения в глазах были восстановлены.

Когда проверка глаз и любое повышенное внутриглазное давление или повреждение зрительного нерва видна. При использовании глазных капель или вмешательстве давление внутри глаза может быть снижено, чтобы предотвратить дальнейшее повреждение зрительного нерва. Если есть семейная история пигментного ретинита, генетический тест может быть использован для определения того, существует ли риск ночной слепоты. Чтобы избежать диабетической болезни сетчатки, важно обеспечить, чтобы уровень сахара в крови был скорректирован.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Диагностика

Врач проводит физический осмотр на основные и второстепенные признаки расстройства, перечисленные выше. Другие подобные нарушения должны быть исключены, такие как:

  • синдром делеции 22q11.2;
  • расстройство Мовата –Вильсона;
  • синдром Кабуки;
  • синдром Каллмана;
  • гаплоинтенсивность EFTUD2 (множественные врожденные аномалии, умственная неполноценность, характеризующиеся ассоциацией мандибулофациального дизостоза с нарушением уха, слуха, расщелиной неба, атрезия хонала, микроцефалия, умственная инвалидность, атрезия пищевода, врожденные пороки сердца, дефекты лучевых лучей).
Диагностика

CHD7 и KMT2D функционируют на тех же механизмах модификации хроматина, что дает объяснение фенотипического перекрытия между синдромами Кабуки и CHARGE.

Читайте также:  Врожденная и приобретенная извитость сосудов

Молекулярное генетическое тестирование доступно для мутаций CHD7. Если анализ отрицательный, следует провести SNP, поскольку иногда происходит субмикроскопическое изменение хромосомы 8q12.2. Когда оба теста отрицательны, необходимо провести секцию генома, поскольку другие ошибки имеют схожие клинические особенности.

Прогноз и возможные последствия

Среди вероятных осложнений:

  • Остановка сердца.
  • Инфаркт.
  • Кардиогенный шок.
  • Инсульт.
  • Увеличение мышечного слоя органа.
  • Сосудистая деменция.

Во многих случаях наблюдается существенное снижение качества жизни.

Прогноз благоприятен в большинстве выявленных ситуаций. На фоне феномена ВПВ исход почти гарантированно положительный. Иные формы протекают по разному.

Делать выводы нужно опираясь на динамику процесса. Чем сложнее тип, больше симптомов, дольше течет состояние, тем меньше вероятность полноценного восстановления.

Летальность без лечения относительно высока. От тех или иных неотложных процессов погибает до 25% всех пациентов.

Хорошие факторы:

  • Положительный отклик на терапию.
  • Отсутствие сопутствующих патологий, вредных привычек.
  • Благоприятный семейный анамнез.
  • Нормальная масса тела.
  • Минимум симптомов.

Синдром WPW — это врожденная аномалия развития проводящих пучков сердца, когда происходит образование лишнего. Отсюда повышение активности кардиальных структур, выраженные аритмии и прочие явления потенциально смертельного рода.

Восстановление проводится под контролем профильных специалистов (как в области рутинной терапии, так и в сфере хирургии). Единственный способ эффективного лечения — радиочастотная абляция. Но требуются столь радикальные меры не всегда. Пути воздействия определяют доктора.

Медик онлайн - медицинский интернет журнал