Синдромы мозговых артерий — типы и описание

Лечением данного заболевания занимается генетик.

Симптомы синдрома мозговой артерии (передней, средней и задней)

Общие симптомы для всех типов синдромов мозговых артерий это:

  • потеря зрения;
  • визуальная агнозия;
  • синдром Балинта;
  • прозопагнозия;
  • палинопсия;
  • макропсия;
  • микропсия;
  • нарушение нормального процесса чтения и понимания текста;
  • расстройства цветового зрения;
  • нарушение памяти;
  • двигательные нарушения;
  • головокружение;
  • тошнота;
  • рвота;
  • нарушение режима сна (избыточное количество сна);
  • постоянное чувство усталости;
  • головная боль в одном и том же участке головы или опоясывающая мигрень.

Симптомы синдрома передней мозговой артерии

  • контралатеральный гемипарез или гемиплегия с участием нижних конечностей и мускулатуры тазового дна;
  • снижение чувствительности ног и мышц промежности;
  • апраксия;
  • аносмия;
  • недержание мочи;
  • снижение хватательного и сосательного рефлекса (если затронут круг Уиллиса).

Симптомы синдрома средней мозговой артерии

  • гемипарез или гемиплегия нижней части лица;
  • гемипарез или гемиплегия верхних и нижних конечностей (не всегда);
  • потеря чувствительности мышц лица, век;
  • атаксия;
  • нарушения речи;
  • афазия;
  • перцепционный дефицит: одностороннее пространственное игнорирование, анозогнозия, апраксия, пространственная дезориентация;
  • зрительные расстройства: косоглазие и другие.

Симптомы синдрома задней мозговой артерии

  • гемианопсия;
  • зрительные агнозии;
  • корковая слепота;
  • дислексия;
  • аномическая афазия;
  • проблемы с определением цвета;
  • невозможность выразить свои мысли (ощущение, что все слова забыты);
  • нарушения памяти;
  • топографическая дезориентация;
  • прозопагнозия;
  • спонтанная боль в голове и теле;
  • сенсорные нарушения;
  • нарушения мелкой моторики;
  • непроизвольные движения: хорея, тремор, гемибаллизм;
  • контралатеральная гемиплегия;
  • синдром Вебера: паралич глазодвигательного нерва;
  • синдром Балинта: произвольные движения глаз и атаксия, неспособность понять, какие визуальные объекты сейчас находятся перед глазами.

В целом можно разделить симптомы синдромов мозговых артерий на несколько групп.

1. Двигательные.

2. Сенсорные.

3. Зрительные.

4. Речевые.

В зависимости от того, частично или полностью блокирована мозговая артерия в определенной части мозга, симптомы двигательных нарушений, как и нарушений остальных типов, могут быть самыми разными. При качественном лечении возможно полное или 90% восстановление двигательной способности конечностей и шеи.

Снижение чувствительности (сенсорного восприятия) может быть полным, абсолютным либо частичным. Нарушения зрения происходят таким же образом: либо полная слепота, либо слепота на один глаз или частичная потеря резкости зрения обоими глазами. Поскольку у разных пациентов может доминировать левое или правое полушарие мозга, то и нарушения речи могут быть незначительными или тяжелыми. Иногда больные теряют способность говорить или говорят слова, не имеющие смысла и не связанные между собой.

Профилактика синдрома Эдвардса

Профилактика синдрома Эдвардса сводится к тщательному планированию предстоящей беременности. Всем парам из группы риска настоятельно рекомендуют проконсультироваться у генетика. Врач детально изучит семейный анамнез пары, выявит факторы риска, проведет генетический анализ пары. При сборе семейного анамнеза доктор расспросит о наследственных заболеваниях в семье. При наличии таковых, вероятность рождения ребенка с аномалией возрастает до 1%. Очень желательно, чтобы родители собрали максимум информации о своих предках. Затем генетик выявит факторы риска и даст рекомендации по их устранению, если это возможно.

Генетический анализ необходим для обнаружения дефектных генов в молекуле ДНК. Чем больше мутаций будет выявлено, тем выше вероятность рождения больного ребенка. Всем беременным из группы риска показана пренатальная диагностика, благодаря которой можно вовремя диагностировать болезнь и принять решение по поводу дальнейшего вынашивания ребенка. В принципе, это также профилактика синдрома Эдвардса.

Из-за множественных пороков развития примерно половина детей умирает в первые три месяца жизни. Только 10 детей из 100 доживут до года. Более старшие дети нуждаются в тщательном уходе, постоянном лечении и профилактике осложнений синдрома Эдвардса. При мозаичной или частичной форме прогноз более благоприятный. Длительность жизни детей больше, но они также нуждаются в уходе. При полноценных реабилитационных мероприятиях малыш может научиться сидеть и питаться, иногда хорошо выражена реакция на окружающих. Из-за серьезной умственной отсталости больные не способны устроиться даже на простейшую работу. 

Читайте также:  Защемление глазного нерва (неврит): в чем опасность?

Синдром Эдвардса можно предотвратить, если вы беременеете с помощью ЭКО, используя диагностическую процедурау под названием ПГД (преимплантационная генетическая диагностика). Она дает возможность выявить хромосомную аномалию еще до помещения эмбриона в полость матки, то есть, до наступления беременности. Для переноса будет выбран тот эмбрион, который гарантированно не имеет никаких генных или хромосомных мутаций. 

Синдром Нотнагеля (син. синдром четверохолмия)

Синдром возникает при обширных поражениях среднего мозга с вовлечением в процесс крыши, покрышки и частично основания мозга — поражаются пластинка четверохолмия; красные ядра или верхние ножки мозжечка, ядра глазодвигательных нервов, медиальные коленчатые тела, центральное серое вещество в окружности сильвиева водопровода.

Основной причиной патологического процесса являются опухоли признаки и симптомы. В начале заболевания появляются признаки поражения мозжечка: атаксия, интенционный тремор, хореиформные или атетоидные гиперкинезы; наблюдается снижение слуха с обеих сторон или только на стороне, противоположной локализации очага поражения.

В некоторых случаях развиваются спастические парезы конечностей. Вследствие двустороннего пирамидного поражения возникают центральные парезы лицевого и подъязычного симптомы обусловлены поражением глазодвигательных нервов. Наблюдаются двусторонняя офтальмоплегия, мидриаз, птоз. В случае одностороннего поражения симптомы больше выражены на стороне, противоположной очагу.

Лечение

Терапия строго хирургическая. С одной стороны, факторы происхождения сами по себе не поддаются коррекции (рубцы, гипертрофии миокарда и прочие), с другой, и само нарушение проводящей системы анатомически необратимо. Потому альтернатив радикальному вмешательству нет.

Читайте также:  Эндофтальмит — причины, симптомы, диагностика и лечение

При этом говорить о неэффективности медикаментозной коррекции можно лишь условно.

Действительно, изменить положение вещей препараты не способны. Но проводить операцию вне тщательной подготовки не только непрофессионально, но и откровенно глупо, поскольку риски слишком высоки: пациент может не пережить вживления кардиостимулятора.

В срочном порядке, без подготовки радикальная методика показана только в случае с острым неотложным состоянием.

В плановый период назначаются антиаритмические средства, противогипертензивные медикаменты, кардиопротекторы, по мере надобности — добавки с содержанием калия и магния.

Лечение

Конкретные наименования, как и сочетания, подбираются специалистами, самостоятельный прием недопустим.

Внимание:

Сердечные гликозиды не используются.

Суть операции заключается в имплантации кардиостимулятора. Он позволяет спасти жизнь, но далеко не всегда.

Создание дополнительного проводящего пути дает возможность устранить аритмию или существенно сгладить ее признаки. Патология слишком опасна.

Эффективное или условно результативное лечение возможно только на ранних стадиях. При этом хорошим итогом считается продление жизни пациенту хотя бы на несколько лет.

Стандартные методы лечения

Препарат для лечения редких заболеваний rhIGF-1 (рекомбинантный ИФР-1) был одобрен для детей, у которых нарушение роста связано с дефицитом СТГ или ГР-инактивирующими антителами.

Лечение синдрома Ларона рекомбинантным человеческим ГР не эффективно, поскольку организм не может использовать гормон для роста. Рекомбинантная терапия ИФР-1 связана с риском гипогликемии, которую можно предотвратить путем кормления. К счастью, отдаленные последствия гипогликемии не были замечены.

Рекомендуется также генетическое консультирование для пациентов и их семей.

Медик онлайн - медицинский интернет журнал