Чем опасно это загадочное заболевание? Саркоидоз ВГЛУ

Саркоидоз легких – воспалительное заболевание, относящееся к категории доброкачественных системных гранулематозов. Патологический процесс сопровождается формированием огромного количества гранулем – воспаленных новообразований с плотной консистенцией, которые могут иметь различные размеры. Гранулемы поражают практически любую часть организма, но чаще всего именно органы дыхания.

Этиология

Саркоидоз – сложное заболевание, этиология которого до сих пор не ясна.

Это заболевание не считается заразным, однако есть случаи поражения легких у нескольких членов семьи. Это может быть связано как с наследственной предрасположенностью, так и с воздействием неблагоприятных факторов. Возбудителями заболевания могут быть вирусы, грибки, бактерии, особенно если защитные силы организма ослаблены. Считается, что спровоцировать саркоидоз может совокупность факторов, например, сниженный иммунитет, плохая экология и инфекционное заболевание.

Причины патологии

На сегодняшний момент окончательная причина возникновения такого распространенного заболевания, как саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов, не установлена не смотря на то, что данная патология уже несколько десятков лет тщательно изучается ведущими учеными мира.

Основные факторы, которые могут спровоцировать развитие патологических изменений:

  • генетическая предрасположенность,
  • негативное воздействие окружающей среды,
  • влияние некоторых вирусных агентов на иммунную систему человека – герпеса, палочка Коха, микоплазмы, грибки,
  • ответная реакция на воздействие определенных химических веществ – кремния, бериллия, циркония.

Большинство исследователей склоняются к мнению, что саркоидоз легких и внутригрудных лимфатических узлов формируется в результате иммунного ответа человеческого организма на воздействие внутренних или внешних факторов, то есть эндогенного или экзогенного типа.

Причиной патологических изменений может стать загрязнение воздуха и неблагоприятная экологическая обстановка. Именно по этой причине чаще всего заболевание дыхательной системы диагностируется у людей, чья профессиональная деятельность тесно связана с пылью – это пожарные, шахтеры, работники металлургических заводов и сельскохозяйственных предприятий, архивов и библиотек.

Симптомы

Клинические проявления саркоидоза зависят от стадии и характера течения болезни, распространенности и локализации гранулем. Симптоматика часто меняется от вялотекущего хронического варианта до спонтанных ремиссий. По этой причине врачу необходимо при каждой консультации больного проводить диагностику и оценивать новые симптомы со стороны различных органов и систем. Очень часто саркоидоз протекает почти бессимптомно, диагноз устанавливается поздно, но поражения легких обнаруживаются у 90% пациентов.

Клинические проявления заболевания подразделяют на общие (высокая температура, слабость и прочие) и вызванные поражением внутренних органов. Вторая группа включает проявления, обусловленные изменением легких, и признаки поражения иных органов. К частым общим симптомам саркоидоза относятся:

  • постоянная усталость;
  • недомогание;
  • снижение аппетита;
  • уменьшение массы тела;
  • повышение температуры;
  • озноб;
  • чрезмерная потливость.

Симптомы поражения внутренних органов более разнообразны и специфичны. При легочной форме, которая встречается более чем в 90% случаев наблюдаются:

  • одышка;
  • кашель;
  • дискомфорт в грудной клетке;
  • влажные, «булькающие» хрипы.

Примерно у 90% пациентов поражаются лимфатические узлы, что проявляется их увеличением, но безболезненностью при пальпации. От 50 до 80% больных имеют гранулематозные изменения в мышцах. Они могут ощущать мышечную слабость, быструю утомляемость мускулатуры. При поражении печени симптомов чаще всего нет, только при длительном течении болезни снижаются функции органа. Если патологический процесс распространился на суставы, возникает боль и последующая деформация. Симптомы поражения кожи встречаются у 25% больных, включают:

  • узловатые эритемы – красные твердые узелки;
  • папулы – возвышающиеся над кожей образования;
  • макулы – пятна, изменения окраски кожи;
  • бляшки – высыпания, возникающие при слиянии папул;
  • подкожные узелки – выступающие округлые плотные образования;
  • гипопигментация – области посветления кожи;
  • гиперпигментация – участки усиления окраски кожи.

У четверти больных поражаются глаза, что проявляется воспалением радужки и сосудистой оболочки, нарушением зрения, светобоязнью, слезотечением. 10% пациентов страдают депрессией, хронической болезнью почек. Неврологические симптомы саркоидоза – паралич лицевого нерва, потеря слуха, различные виды снижения зрения, центральный несахарный диабет, плохая терморегуляция, лишний вес, расстройство полового влечения.

Читайте также:  Какие лекарства принимать при воспаление гланды

Менее чем в 10% случаев поражаются носовые пазухи. У больных возникают признаки, характерные для аллергического или инфекционного синусита – отекают мягкие ткани и слизистая оболочка, носовое дыхание затрудняется, скапливается слизь. Другие симптомы саркоидоза встречаются редко, менее чем у 5 % пациентов. Это признаки поражения сердца, костей, полости рта, желудочно-кишечного тракта, желез внутренней и внешней секреции, плевры, половой системы.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Перечень заболеваний, которые нужно отличать от саркоидоза кожи:

  • кожный туберкулез;
  • наркомания;
  • кольцевидная гранулема;
  • ихтиоз;
  • лепра;
  • красный плоский лишай;
  • дискоидная красная волчанка;
  • лимфоцитома;
  • липоидный некробиоз;
  • псориаз;
  • сифилис;
  • дерматомикоз;
  • В-клеточная лимфома (грибовидный микоз).

Для первичной диагностики применяется дерматоскопия. Окончательный диагноз устанавливают с помощью лабораторных исследований и биопсии.

Диагностика саркоидоза кожи включает два основных лабораторных теста.

Тест Квейма – наиболее точный диагностический метод. Используется он довольно редко из-за трудности получения достоверного источника антигена, а также опасности переноса различных инфекций. Тест Квейма предполагает внутрикожное введение пациенту тканей селезенки или лимфоузла больного саркоидозом. Через 4-6 недель после этого из зоны инъекции берется биопсия. Если в тканях обнаруживаются специфические гранулемы, это подтверждает диагноз.

Около 70% пациентов с саркоидозом имеют положительные туберкулиновые пробы. Это также учитывается при установлении диагноза.

Для диагностики чаще всего применяется биопсия очагов поражения. Не следует брать образцы из очагов узловатой эритемы, поскольку это неспецифическое поражение. Взятый материал направляют на гистологическое исследование. Прежде всего необходимо исключить инфекционную причину образования гранулем (туберкулез), а также глубокие микозы и опухоли. При подозрении на грибковое или туберкулезное поражение может быть получена культура ткани. Это длительное и дорогостоящее исследование, однако оно позволяет исключить другие похожие заболевания.

Типичные саркоидные поражения характеризуются как неказеозные «голые» гранулемы. Вокруг них нет очагов некроза, как при туберкулезе. Имеется лишь тонкая полоса лимфоцитарного инфильтрата. Гранулемы, как правило, ограничены и состоят из эпителиальных клеток, возможен незначительный некроз. Если имеется рубцевание, то фиброзная ткань распространяется от периферии к центру поражения. Гранулемы расположены в поверхностном слое дермы, но они могут проникать до подкожной клетчатки.

Островки эпителиоцитов в гранулеме могут содержать небольшое количество гигантских клеток Лангханса с включениями телец Шаумана или образований звездчатой формы. Эти находки помогают гистологически дифференцировать саркоидоз от других кожных заболеваний.

Классификация

Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита

В зависимости от области локализации первых гранулем различают саркоидоз:

  • легких и органов дыхания, а также иных органов и систем;
  • лимфатических узлов — лимфоузлов средостения, шеи, внутригрудных и т.д.;
  • генерализованный.
Классификация

В подавляющем большинстве случаев болезнь начинается с поражения легких или внутригрудных лимфоузлов.

В зависимости от клинической картины выделяют следующие стадии течения саркоидоза:

  • первую, характеризующуюся активным образованием узелков, вовлечением в патологический процесс новых органов и систем и появлением первых острых признаков болезни;
  • вторую, сопровождающуюся наступлением ремиссии (в этом периоде новых образований практически не возникает, рост старых приостанавливается, состояние больных стабилизируется, новых жалоб не появляется);
  • третью, характеризующуюся стабильным течением заболевания, увеличением гранулем и их некротизированием, ухудшением состояния больных, множественными расстройствами функций органов и систем.

Саркоидоз развивается медленно, однако победить его полностью, как правило, не удается.

Заболевание саркоидоз: что это такое?

Болезнь саркоидоз до сих пор вызывает множество вопросов у практикующих врачей и является для них непростой загадкой. Причины в том, что, несмотря на развитие медицинской науки, о нем до сих пор известно немногое. Синонимами заболевания саркоидоза являются болезнь Бенье-Бека-Шаумана. Сутью этого недуга является появление в различных тканях тела человека гранулем (плотных узелков), которые являются его главным критерием в диагностике. Наиболее часто они возникают во внутригрудных и периферических лимфатических узлах, легочной ткани, печени, глазах, селезенке и реже в других органах: кости, кожа.

Обычно заболевание саркоидоз дебютирует у лиц обоих полов в период с 20 до 40 лет, однако женщины все-таки страдают от него чаще мужчин. В детском возрасте этот недуг практически не встречается. Он не является заразной болезнью, однако симптомы саркоидоза часто отмечают у нескольких членов одной семьи, то есть имеет место версия о наследственном характере его передачи. Учитывая трудный характер диагностического поиска, численность больных этим недугом в разных странах достоверно не известна: более или менее четко ситуация обстоит с оценкой заболеваемости в европейских странах, США, Японии, Австралии. Однако то, сколько больных саркоидозом есть в африканских или азиатских государствах, остается загадкой из-за отсутствия точной статистики.

Читайте также:  Изофра инструкция и дешевые аналоги

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Особенностью болезни саркоидоз является совершенно непредвиденный характер ее течения: часть людей спустя определенное время самостоятельно поправляются без какого-либо лечения. Врачи до сих пор не могут дать ответ на вопрос: отчего это зависит и как дать пациенту точный прогноз. По этой же причине они не могут достоверно сказать, сколько живут больные саркоидозом, так как заболевание иногда ведет себя совершенно непредсказуемо.

Распространенность саркоидоза Бека в России составляет от 22 до 47 человек на 100 тысяч населения, что позволяет отнести это заболевание к категории редких.

Причины саркоидоза

Саркоидоз Бека относится к аутоиммунным заболеваниям, для большинства из которых достоверная причина появления науке не известна. Эта болезнь не относится к инфекционным и не передается от одному человеку к другому, однако часты случаи семейных дебютов болезни. Однако данных о том, что болезнь саркоидоз является генетически обусловленной, также не получено. И, тем не менее, есть работы, которые подтверждают влияние национальности и расы на течение этого недуга. Например, у темнокожих людей оно возникает чаще, у японцев довольно распространено осложнение в виде миокардитов, а у лиц европеоидной расы – узловатой эритемы.

Есть несколько версий о возможном происхождении болезни саркоидоза. Среди них есть инфекционно-опосредованная (влияние грибов, простейших, бактерий), наследственная и связанная с тем, что заболевание непосредственно сопряжено с наличием профессиональных вредностей и появляется у людей, работающих в конкретных отраслях (труженики сельского хозяйства, химической промышленности, почтовых отделений, мельников и пожарных). Также несколько выше распространенность саркоидоза легких среди курящих людей.

Что означает саркоидоз Бека?

Саркоидоз Бека – это одно из названий этого заболевания. Помимо этого, он имеет несколько синонимов: Бенье и Шаумана. Однако первое наименование наиболее распространено.

Место саркоидоза в МКБ 10 пересмотра

Заболевание это имеет свое место в международной классификации болезней 10 пересмотра. Однако саркоидоз в МКБ (Д86) представлен сразу несколькими подвидами заболевания, что зависит от локализации поражения. Вот наиболее распространенные:

  • Д86.0 – саркоидоз легких,
  • Д86.1 – саркоидоз лимфатических узлов,
  • Д86.2 – саркоидоз легких с поражением лимфатических узлов,
  • Д86.3 – саркоидоз кожи,
  • Д86.8 – саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций,
  • Д86.9 – саркоидоз неуточненный.

Это заболевание относится к группе: отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм. Таким образом само местоположение заболевания саркоидоз в МКБ 10 пересмотра не позволяет его отнести к определенной группе, так как отсутствует конкретная локализация процесса, как, например, это бывает при пневмонии, ангине или пиелонефрите.

Саркоидоз: чем лечить?

Лечение саркоидоза основано на подавлении воспаления и препятствии разрастанию соединительной ткани. С этой целью чаще всего назначаются глюкокортикостероиды (преднизолон) длительными курсами (на 6-8 месяцев). Схемы лечения саркоидоза легкихчасто включают в себя ингаляционное использование гормональных препаратов (флутиказон, будесонид).

На начальных стадиях заболевания или при снижении дозы гормональных препаратов часто рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства.

Лечение саркоидоза кожи требует применения местных средств, содержащих те же действующие вещества, которые применяются для системной терапии.

Лечение саркоидоза народными средствами

  • В равных пропорциях смешать водку и растительное масло, полученную смесь пить 3 раза в день в течение года.
  • Настой из цветков календулы, травы душицы и горца птичьего, листьев шалфея и корня алтея принимать по ¼ стакана 3 раза вдень в течение полутора месяцев. После 3-недельного перерыва курс можно повторить.
  • Спиртовую настойку цветов сирени втирать в кожу грудной клетки – эффективное народное средство для лечения саркоидоза легких.
  • Хороший эффект дают стимуляторы (женьшень, элеутерококк, родиола розовая). Их назначают курсами по 1,5 месяца (25 капель 3 раза в день).

Народные методы лечения

Народные методы лечения включают в себя лечение травами (корень алтея, календула, подорожник, душица, шалфей), если на них нет аллергии. В принципе, такое лечение допускается, оно не ведет к нарушению органов и систем. А вот, например, лечение водкой с маслом, может повлиять на функцию печени, которая при саркоидозе может и так ухудшатся. Барсучий жир способствует ухудшению процесса в легких, усилению воспалительного процесса, его применение при саркоидозе только ухудшит ситуацию. Алоэ, мед являются естественными иммуномодуляторами, так что в комплексе лечения саркоидоза их можно использовать.

Прогноз саркоидоза легких

Как правило, симптомы саркоидоза легких проходят без лечения. В 60% случаях спустя 9 лет у пациентов после постановки диагноза симптомов не обнаруживают. Спустя несколько месяцев может исчезнуть обширное воспаление легких и увеличение лимфатических узлов. Около 75% больных, у которых наблюдается только увеличение лимфатических узлов и поражение только легких, в течение 5 лет полностью выздоравливают.

Наиболее благоприятные последствия саркоидоза легких для пациентов, у которых заболевание не распространилось за пределы грудной клетки, особенно если оно началось с узловатой эритемы. В 50% случаях наблюдаются рецидивы.

Несмотря на то, что довольно часто больные выздоравливают спонтанно, проявления и тяжесть саркоидоза легких довольно изменчиво. В большинстве случаев необходим повторный курс глюкокортикоидов. Именно по этой причине регулярный контроль необходим для выявления рецидивов. В 90% случаях, когда происходит спонтанное выздоровление, развиваются рецидивы в первые два года после постановки диагноза. В 10% случаев рецидивы обнаруживают спустя два года. Больные, у которых ремиссия не наблюдается в течение двух лет, будут иметь хроническую форму саркоидоза легких.

Саркоидоз легких, как правило, считается хроническим у 30% больных и у 10–20% наблюдается его постоянное течение. Заболевание считается фатальным в 5% случаях. Наиболее частой причиной летального исхода является легочный фиброз с дыхательной недостаточностью, после которого легочное кровотечение следует из-за аспергилломы.

Более неприятные последствия саркоидоза легких возникают у пациентов с экстрапульмональной формой заболевания и у лиц афроамериканской расы. В 89% случаев наступает выздоровление в европейских странах. Признаками благоприятного исхода является наличие острого артрита и узловой эритемы. Однако неблагоприятными признаками саркоидоза легких являются: обширное легочное поражение, заболевания миокарда, нефрокальциноз, нейросаркоидоз, гиперкальциемия хронической формы, увеит. В 10% случаев развиваются повреждения органов дыхания и глаз.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Симптомы и признаки саркоидоза легких

Специфичные симптомы недуга: бляшки, узлы, рубцовый саркоидоз, макуло-популезные изменения. Среди редких проявлений можно отметить: язвы, псориазоподобные изменения, ихтиоз, алопеция, поражение ногтей. Отмечается, что большинство поражений кожи сопровождаются умеренной симптоматикой. Однако имеются и хронические поражения кожи, которые приводят к обезображиванию человека.

Саркоидоз кожи головы может являться одним из первых проявлений болезни. В этом случае необходимо провести диагностику других органов и систем, которые также могут быть воспалены. Поражение волосистой части головы, как правило, сочетается с наличием высыпаний на коже лба. В центре очагов наблюдается уменьшение плотности и диаметра волос, что может стать началом формирования очагов алопеции.

Признаки саркоидоза легких являются неспецифическими. Это значит, что вместо гранулематозного воспаления, мог быть какой угодно процесс -характер нарушений обусловлен только тем, что узлы «мешают» работе легких самим фактом своего присутствия.

Выставить диагноз болезни Бека по одним лишь симптомам невозможно, так как они могут быть истолкованы слишком широко:

  • вялость, слабость;
  • снижение работоспособности;
  • беспричинная потеря веса;
  • снижение аппетита;
  • ночные поты;
  • субфебрильная лихорадка;
  • нарушения засыпания.

Как видно из перечня — эти признаки характерны большой группе различных заболеваний, от миокардита до ВИЧ – инфекции.

При значительном развитии процесса возникают симптомы, говорящие о поражении бронхолегочной системы:

  • появление кашля и разнокалиберных хрипов;
  • возникновение одышки;
  • появление суставных болей;
  • периодические боли в груди и чувство сдавливания или инородного тела за грудиной.

Как правило, именно эти симптомы заставляют врача направить пациента на рентгенологическое обследование, где и обнаруживаются «подозрительные тени».

Но бывает и совершенно бессимптомное течение саркоидоза легких, особенно на ранних стадиях или в случае изолированного поражения одной группы лимфоузлов.

Медик онлайн - медицинский интернет журнал