Гранулематоз Вегенера: причины, симптомы, лечение

Некротизирующий респираторный гранулематоз относится к системным васкулитам — патологиям, сопровождающимся воспалением стенок сосудов.

Причины возникновения патологии

Почему возникает такая болезнь, как некротический васкулит, до конца не установлено. Принимая во внимание то, что заболевание может возникать вследствие перенесенного инфицирования органов дыхания, большинство исследователей придерживаются мнения, что гранулематоз Вегенера имеет связь с болезнетворными микроорганизмами.

По некоторым исследованиям выяснено наличие в крови у части заболевших людей иммунных комплексов, но их взаимосвязь с возникновением болезни некротический синдром еще не подтверждена.

Причины

Конкретной причины появления болезни не существует. Однако учёные заметили тенденцию, что гранулематоз Вегенера появляется в результате перенесённой болезни дыхательных органов. Большинство учёных считают, что гранулематоз Вегенера имеет тесную связь с болезнетворными микроорганизмами.

Причины

Причины появления гранулематоза Вегенера разделяют на пять форм:

  • Инфекционная (вирусная). Согласно этой доктрине, функционированию воспаления сосудистых оболочек содействует предыдущее инфекционное заболевание;
  • Генетическая. Отмечается унаследованная склонность к определённым инфекциям, в списке которой отмечается гранулематоз Вегенера;
  • Аутоиммунная. Осаждая стенки сосудов, иммунные объединения выделяют биологически активные вещества, формирующие локальное воспаление. Гранулемы больших размеров способны повредить сосудистые стенки, что характерно развитию кровотока;
  • Аллергическая. Теория, согласно которой раздражители способны образовать воспаление конъюнктивы;
  • Лекарственная. При этой доктрине продолжительное употребление антибактериальных или гормональных медикаментов играют определённую роль в формировании патологии.
Причины

Варианты течения

Заболевание может протекать в локализованной (с поражением глотки и гортани, глазницы или носа и околоносовых пазух) и генерализованной форме с бурной реакцией всего организма и вовлечением в патологический процесс почек, сердечно-сосудистой системы и кожи. Причем первичная локализация процесса не определяет его дальнейшее течение.

Иногда болезнь начинается с поражения нижних дыхательных путей. Вариант гранулематоза с таким дебютом получил название «обезглавленный гранулематоз Вегенера».

Тяжесть заболевания и прогноз зависят от характера (остроты) его начала и варианта течения. Это обусловлено общей ответной реакцией организма и может определять дальнейшее существование болезни. Гранулематоз Вегенера может развиваться остро, подостро или иметь хроническое течение.

  1. Острый вариант болезни является наиболее злокачественным и активным. Состояние больных тяжелое с лихорадкой до 40 градусов, интоксикацией, быстрым похудением. При этом имеются выраженные изменения в составе крови – СОЭ достигает 40-80 мм в час, имеется лейкоцитоз со сдвигом влево, положительные острофазовые реакции. В моче появляются эритроциты, цилиндры и белок. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет меньше года. Они быстро погибают несмотря на активную терапию.
  2. Подострое начало болезни считается более благоприятным. Генерализация процесса наступает медленнее и патологические симптомы менее выражены. На ранних стадиях могут наблюдаться спонтанные ремиссии, длительность которых может увеличиваться под влиянием лечения. Продолжительность жизни лиц, страдающих этой формой гранулематоза, варьирует от 2 до 5 лет.
  3. При хроническом варианте течения заболевание прогрессирует медленно и длительное время может оставаться малосимптомным. При этом ремиссии чередуются с обострениями после ОРВИ или переохлаждения. Генерализация процесса может наступать через несколько лет после его дебюта. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет 7 лет.

Классификация по стадиям и формам

По степени распространения воспаления сосудов болезнь Вегенера может протекать в ограниченной или генерализованной (системной) форме. Локализованная форма характеризуется длительным и упорным насморком, с отеком слизистой носа, образованием корочек, кровянистыми выделениями, изменением (осиплостью) голоса. Системные проявления включают:

  • лихорадку,
  • мышечную и суставную боль,
  • кожные кровоизлияния и сыпь,
  • приступы надсадного кашля с мокротой кровянистого или гнойного вида,
  • пневмонию с формированием абсцессов,
  • гломерулонефрит.

По мере нарастания симптомов состояние пациентов ухудшается, выделены следующие стадии гранулематоза:

  1. Риногенный васкулит – ринит, синусит, фарингит, ларингит. На слизистой ЛОР-органов очаги язв, некроза, разрушение хрящей носа, костной ткани глазниц.
  2. Легочная инфильтрация – гранулемы в легочной ткани, признаки гнойного пневмонита.
  3. Системный васкулит – нарушение дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой и почечной функций.
  4. Терминальная недостаточность – почечная, легочная и сердечная. Летальный исход в ближайшие 10 — 12 месяцев после ее развития.

Смотрите на видео о гранулематозе Вегенера и лечении этого заболевания:

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Гранулематоз Вегенера — довольно редкое аутоиммунное воспалительное заболевание. Развивается стремительно и выделяется тяжелыми формами. Не имеет полового признака. Мажет начаться у людей любого возраста, но чаще выбирает молодые и средние слои населения.

Болезнь малоизучена ученными, которые не могут дать точного ответа на ряд основных вопросов.

Что такое гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – патология, связанная с выработкой аутоагрессивных антител, которые поражают здоровые клетки, разрушают ткани и вызывают воспаление.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Его еще называют – гранулематоз с полиангиитом. Он наступает внезапно и развивается очень стремительно.

Первоначальное место дислокации гранулем – капилляры, артерии и артериолы. В дальнейшем воспалительный процесс быстро дислоцируется на мягкие ткани.

Поражает средние и мелкие сосуды, приводит к воспалению верхних и нижних дыхательных путей, захватывает глаза и уши, в дальнейшем почки и легкие.

  • Гранулы могут достигать больших размеров, их называют гигантскими вирусами.
  • Микроядерные клетки, размеров с бактерию, которые видны даже под световым микроскопом, состоят из мелких гранул.
  • Распадаясь, клетка рассыпается множеством гранул, которые образуют кровоточащие пустоты, что приводит к воспалениям и кровотечениям.

Здоровые ткани оказываются неспособны противостоять агрессивному вирусу. По этой причине, болезнь молниеносно прогрессирует.

Несвоевременно начатое лечение, приводит к летальному исходу в течение короткого срока.

Причины

Эта патология до конца не изучена ученными. Заболевание имеет генетическую предрасположенность и передается по генетической линии.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Медики обозначают несколько факторов развития:

  1. После перенесенных тяжелых вирусных инфекций. В особенности – стафилококка, гепатита группы В и С, инфекций дыхательных путей, после воспалительных процессов легких.
  2. После продолжительного приема антибактериальных или гормональных препаратов.
  3. При вирусном иммунодефиците человека.

Специалисты считают, что злокачественный васкулит, может быть вызван аллергическими признаками.

В крови вырабатывается большое количество аутоантител, которые провоцируются антигеном. Они влияют на формирование в крови белков-антител к родным нейтрофилам.

Во время промывания бронхов, в жидкости обнаружено большое скопление нейтрофилов. Что дает ученным предполагать, что заболевание было спровоцировано аллергическими реакциями.

При других патологиях, со схожей симптоматикой, в жидкости обнаружены только лимфоциты.

Группы риска

Гранулематозом с полиангиитом страдают чаще мужчины молодого или среднего возраста. В группу риска попадают люди от 30 до 50 лет.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

У детей и пожилых людей наблюдается крайне редко.

Это редкий недуг, от которого страдает три человека на миллион. Но за последние 25 лет, случаи проявления выросли в четыре раза.

Формы

Гранулематоз Вегенера является хроническим интегративным васкулитом, который квалифицируется формированием гранул в стенках сосудов. По этой причине, заболевание Вегенера, ученные называют злокачественный васкулит.

Заболевание разделяют на две стадии:

  1. Локальная форма.
  2. Генерализованная форма.

В период локальной стадии затрагиваются оториноларингологические органы – органы зрения, слуха и ротовой полости:

  • ринит;
  • отит;
  • синусит;
  • назофарингит;
  • склерит;
  • евстахиит;
  • увеит.
Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

Воспаляются слуховые трубы. Пациенты жалуются на резкую боль в ухе и потерю слуха. Также нарушается вестибулярный аппарат, который выражается в потере равновесия, головокружения.

Больные страдают от сильного насморка с гнойными выделениями и кровотечениями. Появляются язвы и эрозии в носу.

Поражаются глазницы. Развивается конъюнктивит, язвенные образования на роговице, нарушается зрение, опускаются веки, происходит заражения слезного канала.

Воспалительный процесс бронхов и трахеи. Затрудняется дыхание. Изменяется голос.

Боль в мышцах и суставах, хотя характерных признаков артрита (опухолей и покраснений) не обнаружено.

Генерализованная форма считается второй стадией развития злокачественного васкулита. Ко всем вышеперечисленным симптомам, добавляются заболевания легких и почек:

  • легочный гранулематозный васкулит;
  • гломерулонефрит;
Читайте также:  Какие препараты принимать при орви у взрослых

У 60% пациентов происходит поражение легких. Появляется сильный кашель, отхаркивание кровью, отдышка. При запущенных стадиях, все заканчивает легочными кровотечениями.

Гранулематоз Вегенера — причины, симптомы, диагностика, лечение

При почечной недостаточности, которая наблюдается у 75% больных, появляются боли в пояснице, затрудняется мочеиспускание, отекает лицо, появляется тошнота и рвота. В почках образуются гранулемы, которые при распаде создают кровоточащие пустоты.

У 40% больных развивается кожный васкулит, обнаружены пузырчатые высыпания по телу, чаще затрагиваются локти. Развиваются язвенные образования, кровотечения у кутикулы ногтя.

У 15% — поражает поверхностную нервную структуру. У 8% заболевших — симптомы менингита.

Чем опасно

Гранулематоз Вегенера – опасное заболевание.

Стандартные критерии, подтверждающие диагноз

Согласованных критериев диагностики не существует. В 1990 году ревматологами США предложено учитывать, как основные:

  • наличие признаков гранулематозного воспаления в тканях, взятых на биопсию;
  • имеющееся типичное воспаление в стенке артерии или в окружающих тканях (периваскулярных);
  • эозинофилию в крови;
  • содержание в анализе клеточного состава крови более 10% клеток лейкоцитарного типа;
  • моно- и полиневропатию, вызванную васкулитом;
  • «летучие» инфильтраты в легочной ткани.

Как видите, здесь нет ссылок на какие-либо иммунные тесты, почечную недостаточность. Поэтому не все врачи согласны с этими критериями.

Симптоматика

Признаки гранулематоза зависят от степени развития болезни и локации поражения организма пациента. Первичная симптоматика напоминает клиническую картину при ОРВИ:

  • гипертермия;
  • общая слабость, утомляемость;
  • жажда, отсутствие аппетита;
  • боль в мышечных тканях;
  • головная боль;
  • снижение массы тела.

Подобные симптомы длятся до 30 дней, затем проблема усугубляется — начинается поражение сосудистых стенок в области верхних дыхательных путей. Это сопровождается такими признаками:

  • сухость слизистой оболочки носа;
  • односторонняя заложенность;
  • отсоединение от слизистой гнойных и кровянистых корочек;
  • кровотечение из носа.

Такие симптомы можно принять за атрофический ринит, но при этой патологии отделяемые корочки отмершей ткани имеют серо-зеленый оттенок, а при гранулематозе — окрашены в буро-коричневый цвет. Кроме того, синдром Вегенера характеризуется односторонним поражением. При отсутствии терапии, в носу появляются язвы, это сопровождается неприятным запахом. Эрозии разрастаются и при запущенности происходит перфорация носовой перегородки, нос приобретает характерную седловидную форму.

Эти изменения можно исправить лишь с помощью пластической операции.

Возможно распространение на околоносовые пазухи, челюсть, глаза с вовлечением в процесс разрушения костных тканей. Такая форма называется генерализованной — затрагивающей органы нескольких систем сразу.

При поражении зрительной системы возникают такие симптомы:

  • трудности при открытии век;
  • отек тканей возле глазного яблока;
  • светобоязнь;
  • снижение остроты зрения;
  • слезотечение.

Признаки гранулематоза в области глаз колеблются в зависимости от тяжести поражения: некроз затрагивает склеру, роговицу, мышечные ткани, кости — нарушенное кровоснабжение участка тела препятствует наступлению быстрого терапевтического эффекта.

Реже аналогичные процессы распространяются на гортань и глотку, это сопровождается такими симптомами:

  • ощущение инородного тела;
  • болевые ощущения, усиливающиеся при глотании;
  • обильное слюноотделение;
  • изменение речи, гнусавость;
  • забрасывание пищи и жидкости в носоглотку, поперхивание.

На задней стенке гортани заметны бугорки, которые со временем становятся язвами. Когда раны заживают, образовавшиеся рубцы на их месте стягивают ткань и вызывают ее деформацию.

Органы слуха повреждаются у третьей части пациентов, это сопровождается такими признаками:

  • боли в ухе;
  • частые острые гнойные отиты невыясненной этиологии;
  • снижение остроты слуха;
  • нарушение звукового восприятия.

В процесс могут быть вовлечены ткани легких — в этом случае болезни характерны кашель с отделением крови и гноя, одышка, боль в грудине.

После поражения легких гранулематоз распространяется на почки, нарушение их функциональности сопровождается такими признаками:

  • трудности при мочеиспускании;
  • отечность тела (сразу лицо, затем конечности);
  • повышение давления.

Анализ мочи указывает на наличие эритроцитов и белка в большом количестве. Генерализованная форма гранулематоза Вегенера чаще всего приводит к летальному исходу именно в случае почечной недостаточности.

Диагностика

Определенный диагноз гранулематоза Вегенера устанавливается только после длительной серии точных исследований.

Доктора начинают, как это часто бывает, с объективного обследования, в ходе которого анализируются симптомы и признаки, проявляемые пациентом, и исследуется его история болезней.

Читайте также:  Бисептол от чего помогает детям — parazit24

Затем врачи переходят к более тщательным и конкретным проверкам, таким как анализы крови и мочи, рентгенологические исследования грудной клетки.

Если в конце этого диагностического процесса все еще есть сомнения, врач может провести биопсию вовлеченных органов или тканей; наличие гранулем и признаков васкулита говорят только об одном: гранулематоз Вегенера.

Анализ крови

Образец крови, взятый у пациента, может быть подвергнут следующим исследованиям:

  • Анализ антинейтрофильных цитоплазматических антител (АНЦА). АНЦА присутствуют в крови многих пациентов с гранулематозом Вегенера, но не у всех. Это делает данный анализ не на 100% надежным.
  • Анализ скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Данное исследование помогает оценить скорость, с которой эритроциты оседают на дне пробирки. Чем быстрее они оседают, тем легче протекает воспаление. Он не на 100% надежен, так как многие другие воспалительные заболевания вызывают те же самые реакции.
  • Тест на анемию. Также не на 100% надежный тест, потому что не все пациенты с гранулематозом Вегенера страдают анемией.
  • Анализ уровня креатинина в крови. Используется для оценки функции почек. Это действенный способ исследования, если заболевание поразило почки; в противном случае можно сделать ошибочные выводы.
Диагностика

Анализ мочи

В уриноанализах содержится информация, касающаяся здоровья почек. Наличие крови и белков может указывать на почечное расстройство.

Рентгенография

Рентген грудной клетки дает увидеть состояние легких. Некоторые их аномалии можно распознать, но точно установить, является ли это гранулематозом Вегенера или другим легочным заболеванием, не представляется возможным.

Биопсия

Биопсия является самым безопасным и информативным клиническим исследованием.

Выполняется под местной анестезией и подразумевает удаление из пораженного органа части ткани для наблюдения под микроскопом. При этом наличие гранулемы или признаков васкулита в исследуемой ткани не вызывает сомнений.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенара начинается с общих симптомов, выражающихся:

  • повышением температуры вплоть до лихорадки;
  • слабостью;
  • резким снижением массы тела;

Дальнейшая симптоматика зависит от поражения органов. Так, если заболевание доходит до верхних дыхательных путей, то появляется кровавый насморк, нарушения целостности слизистых оболочек носа, деформация носа седловидной формы, одышка и воспаление гортани и носовых пазух.

Когда гранулематоз поражает лёгкие, проявляются лёгочные симптомы:

  1. кашель;
  2. одышка;
  3. боли в области груди;
  4. кровохарканье;

Со стороны почек может возникать такая симптоматика:

  1. эритроциты и белок в моче;
  2. воспаление;
  3. почечная недостаточность;

Прочие внутренние органы редко вовлекаются в воспалительный процесс. Проявляться это может частичной слепотой, нарушениями слуха, болями в области живота и сердца, жидким стулом, высыпаниями на коже.

О симптомах заболевания гранулематоза Вегенера, а также способах борьбы с ним расскажет следующий видеосюжет:

Лечение

Гранулематоз Вегенера — неизлечимое заболевание. Современные терапевтические методы уменьшают выраженность симптомов, улучшают и продлевают жизнь больного.

Базовое лечение гранулематоза Вегенера заключается в применении иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Раннее и правильно подобранного лечение позволяет избежать смерти больных в 80% процентах случаев.

  • Цитостатики – «Циклофосфамид», «Азатиоприн», «Метотрексат».
  • Глюкокортикоиды – «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Антицитокиновая терапия.
  • Гемодиализ, каскадная фильтрация плазмы, экстракорпоральная фармакотерапия и плазмаферез.
  • Для профилактики инфекционных осложнений больным назначают антибиотики.
  • Иммуноглобулины вводят в случае рецидивирующего течения гранулематоза Вегенера.

Комплексная терапия васкулита проводится длительно, до достижения стойкой ремиссии. В тяжелых случаях иммуносупрессивное лечение сочетают с проведением комбинированной пульс-терапии глюкокортикоидами. Экстракорпоральная гемокоррекция позволяет избежать тяжелых осложнений лекарственной терапии. В настоящее время большой популярностью среди гематологов и ревматологов пользуется криомодификация аутоплазмы. Это препятствует дальнейшему прогрессированию заболевания и дает возможность уменьшить дозы цитостатиков и гормонов. Эти методы вместе с традиционным лечением в кратчайшие сроки улучшают состояние больных и позволяют достичь ремиссии заболевания.

Прогноз патологии зависит от времени, когда было начато лечения, и наличия развившихся осложнений. Нарушение зрения и слуха, дыхательная дисфункция и изменение внешнего вида пациента ухудшают качество жизни, даже в условиях ремиссии.

Медик онлайн - медицинский интернет журнал