Методы лечения сенсоневральной тугоухости

Глухотаявляется одним из проявлений ряданаследственных синдромов, при которых поражены и другие системы. Гены многих этих синдромов картированы; этому способствовало, в частности, то, что проследить наследование глухоты сравнительно несложно.

Симптомы наследственной тугоухости

Главным проявлением наследственной тугоухости, как можно понять из названия патологии, является снижение слуха различной выраженности и характера. Симптомы заболевания нередко появляются в раннем детстве (прелингвальное развитие), при этом в конечном итоге может страдать развитие речи – наблюдается прямая корреляция между степенью снижения слуха и задержкой или недоразвитием речевого аппарата. Столь раннее возникновение наследственной тугоухости может указывать на аутосомно-рецессивный характер данной патологии. Постепенное постлингвальное снижение слуха (после 6-8 лет) чаще всего имеет аутосомно-доминантный характер наследования. При проведении аудиографии можно определить степень наследственной тугоухости, а также ее частотность (звуки какой именно частоты слабее всего воспринимает больной). В отдельных случаях ослабление слуха может происходить во взрослом возрасте.

Помимо собственно снижения слуха различные формы наследственной тугоухости могут проявляться и другими симптомами. Наиболее частым из них является дисфункция вестибулярного аппарата, обусловленная анатомической и функциональной близостью органов слуха и равновесия. Кроме того, могут наблюдаться признаки других генетических и врожденных пороков: нарушения со стороны щитовидной железы, кожных покровов (гиперкератозы, псориаз), мочевыделительной системы, органов зрения. Это наиболее характерно для синдромальных форм наследственной тугоухости: болезни Ваарденбурга, болезни Стиклера, болезни Ушера, болезни Пендреда и ряда других. Всего описано более 400 генетических патологий, которые могут проявляться синдромальной наследственной тугоухостью.

Методы диагностики сенсоневральной тугоухости

У детей младшего возраста диагностика тугоухости представляет значительную сложность, так как существующие инструментальные тесты для проверки слуха не являются показательными, ведь ребенок не может сказать, насколько хорошо он слышит, поэтому определить порог слуховой чувствительности крайне сложно.

Читайте также:  Как делать перевязки после операции на позвоночнике

Как правило, в этом возрасте для определения особенностей течения сенсоневральной тугоухости используются наблюдения родителей, а врачи для выявления проблемы применяют некоторые простые тесты, позволяющие отметить, имеется ли реакция у ребенка на звуки разной интенсивности. Для подтверждения диагноза у более взрослых больных проводятся такие исследования слуховой чувствительности:

  • импедансометрия;
  • тональная пороговая аудиометрия;
  • отоакустическая эмиссия;
  • электрокохлеография.

При снижении слуха очень важно сразу обратиться к врачу за консультацией, так как чем раньше будет начато лечение, тем выше шанс сохранить или восстановить слух.

Острая и подострая форма приобретенной сенсоневральной тугоухости, как правило, хорошо поддаются лечению с помощью консервативной терапии в условиях стационара. Учитывая, что нарушение слуховосприятия в этом случае является неврологической проблемой, правильное лечение позволяет полностью или частично восстановить здоровье.

При хронической форме приобретенной тугоухости, а также при врожденных проблемах со слухом, сопровождающихся необратимыми повреждениями нервных волокон, проводящих полученные слуховые импульсы к коре головного мозга, в большинстве случаев восстановление слуха возможно лишь при установке слухового имплантата. Существует несколько видов имплантатов, использующихся при разных степенях потери слуха, поэтому тип и способы настройки установленного аппарата подбираются в зависимости от индивидуальных особенностей течения болезни. Курс реабилитации после установки слухового имплантата, как правило, составляет от 3 до 6 месяцев.

Патогенез (что происходит?) во время Нейросенсорной тугоухости у детей:

Нейросенсорная тугоухость имеет три формы, в зависимости от пораженной части:

  • Сенсорная тугоухость – поражены органы внутреннего уха – улитка – это специальные волосковые клетки-рецепторы, которые отвечают за восприятие звука.
  • Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость – поражены ветви слухового нерва – предверно-улиткового – отвечает за передачу слуховых импульсов от внутреннего уха в головной мозг.
  • Тугоухость центрального генеза – поражены слуховые центры, воспринимающие информацию, поступающую из внутреннего уха.

По уровню тяжести перенесения заболевания выделяют следующие степени тугоухости:

  • Легкая (I степень) – слышимость до 40 дБ, больной может слышать и различать речь на расстоянии 4-6 метров.
  • Средняя (II степень) – слышимость от 41-55 дБ, больной слышит и понимает речь на расстоянии 1-4 метров.
  • Тяжелая (III степень) – слышимость до 70 дБ, больной слышит речь на расстоянии до 1 метра и менее.

Нейросенсорная тугоухость имеет острое (возникает в течении нескольких дней или часов, нарушения обратимы), подострое (возникает в течение 1-3 мес.) и хроническое течение (возникает более чем через 3 мес.).

Диагностика нарушения слуха

Диагностика нарушений слуха осуществляется различными специалистами – сурдологами, аудиологами, оториноларингологами.

Процедура проверки слуха выглядит следующим образом:

  • Пациент, прежде всего, проходит консультацию у сурдолога. Врачом проводится отоскопия, то есть осмотр наружного уха вместе с барабанной перепонкой. Целью данного осмотра является выявить или опровергнуть механические повреждения слухового прохода и барабанной перепонки, а также патологических состояний ушей. Данная процедура не занимает много времени, к тому же она абсолютно безболезненна.

Очень важными при осмотре являются жалобы больного, которые могут описывать различные симптомы нарушения слуха, а именно появление неразборчивости речи при общении с другими людьми, возникновение звона в ушах и так далее.

  • Проведение тональной аудиометрии, при которой необходимо распознавать различные звуки, отличающиеся частотой и громкостью. В результате обследования появляется тональная аудиограмма, которая является только данному человеку присущей характеристикой слухового восприятия.
  • Иногда необходимо провести речевую аудиометрию, при которой устанавливается процентное соотношение слов, которые человек может различить при различной громкости их произнесения.

Тональная и речевая аудиометрия относятся к субъективным методам диагностики. Существуют и объективные методы диагностики, к которым относятся:

  • Импендансометрия или тимпаногметрия, позволяющие диагностировать нарушения в среднем ухе. Этот метод позволяет зафиксировать уровень подвижности барабанной перепонки, как и подтвердить или опровергнуть наличие патологических процессов в среднем ухе.
  • Регистрация отоакустической эмиссии оценивает кондицию волосковых клеток, которые помогают установить качество работы улитки внутреннего уха.
  • Регистрация вызванных электрических потенциалов определяет наличие или отсутствие поражения слухового нерва или зон головного мозга, отвечающих за слух. При этом фиксируется изменение электрической активности головного мозга на посылаемые звуковые сигналы.
Читайте также:  Как вымыть серную пробку из уха в домашних условиях

Объективные методы хороши для обследования взрослых индивидов, детей любого возраста, включая новорожденных.

Формы заболевания

Как уже говорилось, сенсоневральная тугоухость может быть приобретенной и врожденной. Врожденная форма заболевания разделяется на две разновидности. Несиндромальный тип – патология протекает изолированно, не сопровождаясь какими-либо сопутствующими симптомами и болезнями, которые передаются по наследству. Большинство случаев тугоухости (75–80%) приходится именно на эту разновидность болезни.

Синдромальный тип – тугоухость сопровождается прочими признаками и патологиями, например, синдромом Пендреда (включает нарушение слухового восприятия и дисфункцию щитовидной железы). На эту разновидность приходятся оставшиеся 25–30% всех зарегистрированных случаев заболевания.

Также заболевание принято классифицировать по вариантам развития и локализации. Если нарушение слухового восприятия наблюдается только с правой стороны, выставляется диагноз правосторонняя сенсоневральная тугоухость, при локализации поражения с противоположной стороны, диагностируется левосторонняя патология.

Внезапная форма заболевания проявляется нарастанием признаков патологического процесса в течение 12 часов – такое развитие событий может привести к частичной или полной утрате слуховой функции. Однако при своевременном диагностировании проблемы прогноз тугоухости считается благоприятным.

Формы заболевания

Острая форма сенсоневральной тугоухости отличается от внезапной тем, что ее развитие происходит не так стремительно – симптомы становятся выраженными на протяжении 10 суток. При этом пациент сначала отмечает некоторую болезненность внутри уха, чувство заложенности, которое появляется периодически, затем к признакам присоединяется шум в ушной раковине, приводящий к стойкому понижению слуха.

Данная форма болезни коварна и опасна тем, что многие пациенты пытаются оттянуть визит к врачу как можно дольше и даже если болезнь двухсторонняя – ссылаются на скопление ушной серы или прочие неопасные факторы. Такие действия зачастую приводят к плачевному результату, поскольку успех лечения сенсоневральной тугоухости напрямую зависит от своевременного диагностирования патологии.

Хроническая форма болезни может развиваться на протяжении многих лет, при этом пациент периодически ощущает шум в ушах и отмечает невыраженное снижение слуха. Постепенно нарастающие симптомы терзают больного, становясь постоянными, и, наконец, заставляют его обратиться за врачебной помощью.

Хроническая тугоухость может протекать в прогрессирующей или стабильной стадии

Медик онлайн - медицинский интернет журнал